эпендимома спинного мозга код мкб 10

Публикации в СМИ

Эпендимома

Эпендимома xe «Эпендимома» — чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко xe «Синдром:Тюрко» (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС ), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа.

Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Возрастные особенности • 70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% — в боковых желудочках и 10% — в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет • У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро • Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Гистологические варианты • Эпендимома — наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация • Миксопапиллярная эпендимома — вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный • Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) — злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора • Субэпендимома — фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость — более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объём е резекции почти всегда рецидивируют.

Синонимы • Глиома эпендимальная xe «Глиома:эпендимальная» • Нейроэпителиома xe «Нейроэпителиома» • Эпендимоглиома xe «Эпендимоглиома»

МКБ-10 • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС

Код вставки на сайт

Эпендимома

Эпендимома xe «Эпендимома» — чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко xe «Синдром:Тюрко» (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС ), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа.

Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Возрастные особенности • 70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% — в боковых желудочках и 10% — в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет • У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро • Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Гистологические варианты • Эпендимома — наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация • Миксопапиллярная эпендимома — вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный • Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) — злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора • Субэпендимома — фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость — более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объём е резекции почти всегда рецидивируют.

Синонимы • Глиома эпендимальная xe «Глиома:эпендимальная» • Нейроэпителиома xe «Нейроэпителиома» • Эпендимоглиома xe «Эпендимоглиома»

МКБ-10 • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС

Источник

Диагностика и лечение пациентов с эпендимомами конечной нити спинного мозга

Общая информация

Краткое описание

Ассоциация нейрохирургов России

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ЭПЕНДИМОМАМИ КОНЕЧНОЙ НИТИ СПИННОГО МОЗГА (Москва, 2016)

Код МКБ-10 – D33.4

Диагностика

В диагностике эпендимом терминальной нити, как и любых других опухолей центральной нервной системы, важным является клиническое обследование пациента: сбор анамнеза, тщательный неврологический осмотр. Данные осмотра позволяют не только заподозрить опухоль конского хвоста, но и определить локализацию процесса.
Однако более полную информацию о локализации, характере роста, возможной гистологической принадлежности опухоли дают современные методы нейровизуализации, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)[2,8]. Эти методы являются стандартным этапом диагностики у больных с подозрением на объемное образование спинного мозга или позвоночного канала. На обычных КТ изоденсную ткань эпендимомы сложно отличить от спинного мозга или содержимого позвоночного канала.
Для эпендимом характерно гетерогенное накопление контрастного вещества, что незначительно улучшает визуализацию границ опухоли на КТ.
Медленный рост ЭП в ряде случаев приводит к появлению рентгенологически видимых костных изменений – симптому Эльсберга-Дайка, экскавации задней поверхности тел позвонков [13]. На МРТ эпендимомы визуализируются как объемные образования гетерогенной структуры с дольчатой поверхностью. Гетерогенность сигнала обусловлена наличием кист, петрификатов, участков новообразованных сосудов, кровоизлияний и некроза.
Солидная часть опухоли чаще всего выглядит изо- или гипоинтенсивной на Т1 взвешенных изображениях и гиперинтенсивной – на Т2. Как правило, кисты у ЭП терминальной нити встречаются крайне редко и имеют более интенсивный сигнал по отношению к ликвору на Т1-взвешенных изображениях. Безусловно, золотым стандартом в диагностике ЭП является внутривенное введение контрастного препарата, которое повышает дифференцировку тканей опухоли от окружающих нервных структур спинного мозга. При введении контрастного вещества отмечается умеренное неравномерное его накопление.10

Рекомендация
При деструкции опухолью костной ткани позвонков или крестца рекомендуется выполнить КТ. Последняя необходима для решения вопроса о целесообразности проведения стабилизации патологичных позвоночных сегментов.

Опция
Обзорная спондилография с функциональными пробами (прямая проекция в положении стоя прямо, с наклоном вперед и назад, боковая проекция в положении стоя) – позволяет наиболее полно получить общую характеристику костного строения пояснично-крестцового отдела позвоночника, выявить спондилолистез и гипермобильность (нестабильность) позвоночного сегмента, которая может не выявляться при МРТ, выполняемом в горизонтальном положении.

Не рекомендуется
Выполнять операцию только с целью взятия фрагментов опухоли для выполнения биопсии.

Лечение

Тактика первичного лечения
Пациенты с рентгенологически верифицированной экстрамедуллярной опухолью, локализующейся в области корешков конского хвоста, подразделяются на две группы по клиническим проявлениям. Пациенты первой группы, не имеющие проявлений заболевания (случайная находка при МРТ), проходят наблюдение и повторяют МРТ каждые 6 месяцев в течение 2-3 лет. В случае появления негативной симптоматики МРТ повторяется ранее 6 месяцев. Данного срока, как правило, достаточно для понимания динамики роста опухоли и определения тактики лечения пациента[1].
Пациентам второй группы с впервые выявленной экстрамедуллярной опухолью конского хвоста, в том числе с подозрением на эпендимому терминальной нити, рекомендуется хирургическое лечение – удаление опухоли. Цель операции – радикальное удаление отграниченных опухолей, покрытых капсулой, без включения в строму корешков конского хвоста или структур конуса спинного мозга. В случае с инфильтративно растущими опухолями следует придерживаться максимально щадящего удаления эпендимомы, тем самым исключая риск развития грубого неврологического дефицита у пациента в послеоперационном периоде. Проведение биопсии у данного вида опухолей является нецелесообразным.

Обеспечение операции

Опция
В качестве опции при проведении стабилизирующего этапа при хирургическом лечении с целью повышения безопасности пациента следует рассматривать возможность использования специальных средств интраоперационной нейровизуализации и навигации.

Операция

Вид доступа

Стандарт
Ламинэктомия с медиальной фасетэктомией, гемиламинэктомия

Рекомендация
Ламинотомия у детей. Для осуществления доступа необходимо применять ретракторы для минимально-инвазивной хирургии позвоночника, что позволяет минимизировать доступ и уменьшить ятрогенную травматизацию тканей.

Опция
Применение метода ламинотомии у взрослых.

Микрохирургическая техника

Стандарт
Достаточное вскрытие твердой мозговой оболочки, необходимое для полной визуализации полюсов опухоли.
Удаление инкапсулированной эпендимомы должно осуществляться единым блоком, не прибегая к кускованию опухоли и не повреждая ее фиброзную капсулу.
Если источником роста эпендимомы является конус мозга и проксимальные отделы конечной нити, резекцию следует осуществлять по принципу удаления интрамедуллярных опухолей со срединной миелотомии спинного мозга.
Взятие материала, фрагментов опухоли для осуществления гистологического исследования.

Рекомендация
При удалении опухоли, имеющей рост из конуса спинного мозга, находящиеся на дорсальной поверхности мозга сосуды следует сохранять.
При невозможности визуально определить, включены или нет в строму опухоли фасцикулы, следует прибегнуть к прямой нейрофизиологической стимуляции. При отсутствии ответов фрагмент опухоли коагулируется и пересекается, при положительном ответе следует воздержаться от резекции в угоду сохранения функции.

Опция
Опцией является: применение высокоскоростного бора для выполнения доступа, средств микрохирургической дессекции, материалов для пластики ТМО. При неинкапсулированном росте опухоли для повышения радикальности удаления необходимо использовать ультразвуковой аспиратор.

Послеоперационное ведение

Рекомендации

Шаг 1. Первые сутки после операции
а) Режим: после операции пациент находится в палате пробуждения. После стабилизации гемодинамических показателей и витальных функций пациент переводится в отделение. Как правило, в течение первых суток пациент должен быть активизирован (уровень активизации зависит от состояния пациента);

б) Медикаментозная терапия

• Противоболевая терапия:
Кеторол 10-30 мг в/м 2 раза в день или при появлении боли;
Трамадол (Трамал) 50-100 мг в/м при выраженной боли в области операционной раны

• Антибактериальная терапия (согласно общему плану антибиотикопрофилактики):
Цефазолин 2,0 г в/м х 2 раза в сутки в течение 5-7 дней

• Терапия, направленная на профилактику постоперационного отека каудальных отделов спинного мозга и структур конского хвоста:
Метипред 1000 мг в/в медленно капельно на 400 мл 0,9%-ного р-ра NaCl в течение суток с последующим переходом на введение дексаметазона по схеме, описанной ниже;
Дексаметазона натрия фосфат (Дексазон) 4 мг х 3 раза в сутки в/м в течение 3 суток после операции; 4 мг х 2 раза в сутки в/м в течение 2 суток и 4 мг х 1 раз в сутки в/м до момента выписки пациента из стационара

• В зависимости от состояния пациента, его неврологического и соматического статуса возможно применение дополнительной терапии;

в) Перевязка операционной раны, люмбальная пункция, анализы ликвора (общий, биохимический);

г) Осмотр пациента специалистами: неврологом, урологом (коррекция медикаментозной терапии).

Шаг 2. Ведение пациента в период пребывания в стационаре в раннем послеоперационном периоде
а) Режим: согласно состоянию пациента, возможно проведение реабилитационных мероприятий с первых суток после операции;
б) Медикаментозная терапия (согласно описанию в первом шаге);
в) Перевязка операционной раны выполняется ежедневно;
г) Установка мочевого катетера при нарушении мочеиспускания, очистительные клизмы 1 раз в 3-4 дня при нарушении периодичности дефекации.

Шаг 3. День выписки из стационара (7-9 сутки). Рекомендации
а) Режим: пациент сохраняет ограничительный ортопедический режим до месяца после операции. При необходимости возможно применение специальных корсетов для грудо-поясничного и пояснично-крестцового отделов позвоночника.
б) Терапия:
НПВС, Эторикоксиб (Аркоксиа) – 60 мг х 1-3 раза в сутки per os или мелоксикам (Мовалис) 7,5 мг х 1-4 раза в сутки при болях.

Наблюдение за пациентом в отдаленном послеоперационном периоде

Рекомендация
Пациент с нарушениями функции тазовых органов, помимо обязательного осмотра нейрохирурга и невролога, должен проходить обследования у уролога.

Лечение рецидивов

Рекомендация
При выявлении у пациента рецидива доброкачественной эпендимомы терминальной нити и при условии наличия клинических проявлений заболевания необходимо выполнить повторную операцию по удалению опухоли.
Во время операции по удалению рецидива опухоли выполнение пластики истонченной ТМО практически неизбежно. В раннем послеоперационном периоде необходимо установить люмбальный дренаж на 3-5 суток после операции.
При невозможности проведения радикального удаления опухоли следует выполнить пластику ТМО для создания свободного резервного пространства внутри оболочки для возможного дальнейшего роста опухоли и адекватного ликворотока.

Информация

Источники и литература

Информация

Коновалов Николай Александрович	Доктор медицинских наук, профессор кафедры нейрохирургии РМАПО, заведующий спинальным отделением ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
Кушель Юрий Вадимович	Доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
Оноприенко Роман Андреевич	Врач-нейрохирург отделения спинальной нейрохирургии ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России; адрес: 125047, Россия, Москва, 4-я Тверская-Ямская ул., д. 16; тел.: +7-916-302-66-41; e-mail: ronoprienko@nsi.ru

Основные понятия

Стандарт
Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, метаанализами или когортными клиническими исследованиями).

Рекомендация
Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция
Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Не рекомендуется
Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Источник

Эпендимомы (разновидность опухолей головного мозга)

Эпендимомы

Эпендимомы – редкие опухоли, исходящие из эпендимы – оболочки выстилающей изнутри желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Из этого следует, что в подавляющем большинстве случаев эпендимомы расположены в желудочковой системе и в спинном мозге интрадурально. Значительно реже эпендимомы встречаются вне желудочковой системы, непосредственно в веществе головного мозга. Отличительной чертой этих образований является то, что они лучше отграничены от мозгового вещества в сравнении с большинством других внутримозговых опухолей. Из этого следует, что задачей нейрохирурга является максимально радикальное удаление опухоли, как в случае интракраниальной локализации, так и при локализации эпендимомы в спинном мозге. В случае невозможности радикального удаления, возможно проведение последующей лучевой терапии.

Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки.

Частота:

Интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей.

Спинальная локализация: ≈60% глиом спинного мозга, в 96% случаев встречаются у взрослых, особенно в области конечной нити.

Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли:

Спинальная локализация: 40 лет.

Интрамедуллярная локализация: 47 лет.

Каудальная часть: 32 года.

Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям, этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» метастазов в 11% случаев. Частота метастазирования возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли. В редких случаях имеет место системное распространение.

Патология

1. Неанапластическая (низкая степень злокачественности)

2. Папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%.

3. Миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым.

5. Анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно.

Внутричерепные эпендимомы

1. Часто возникают в дне IV желудочка

2. Существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке

3. Молодые пациенты имеют худший прогноз

4. Лечение: максимальная резекция с последующей лучевой терапией.

Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухо- ли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка, на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка). Эпендимомы задней черепной ямки у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex(задвижку), что препятствует их полному удалению. Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.

Клинические данные

Симптомы

Большинство из них связаны с наличием объемного образования в задней черепной ямке, сопровождающимся повышением внутричерепного давления:

3. Атаксия или вертиго: 60%

4. Припадки: при супратенториальной локализации только в ≈30% случаев; это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками.

Диагностика

КТ/МРТ:

Обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной гидроцефалией.

Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы, могут помочь следующие признаки:

1. Калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (

При лечении опухолей головного мозга.

Источник

Публикации в СМИ

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга — гетерогенная группа новообразований спинного мозга и его оболочек.
Эпидемиология. Интраспинальные (расположенные в спинномозговом канале) опухоли составляют 15% всех опухолей ЦНС. Большинство опухолей спинного мозга (в отличие от опухолей головного мозга) являются доброкачественными.

Классификация — см. классификацию ВОЗ опухолей ЦНС (в статье Опухоли головного мозга). В зависимости от отношения опухоли к спинному мозгу и его оболочкам выделяют интрамедуллярные, интрадуральные экстрамедуллярные и экстрадуральные опухоли. В каждой из групп могут быть как первичные, так и метастатические опухоли.

• Интрамедуллярные (опухоли, растущие внутри паренхимы спинного мозга) составляют около 5% всех спинальных опухолей •• Астроцитома (в 90% случаев доброкачественная, ВОЗ–1,2) составляет до 30% всех интрамедуллярных опухолей •• Эпендимома (30%) •• Другого гистогенеза (30%): ••• глиобластома ••• дермоид/эпидермоид ••• тератома ••• гемангиобластома ••• прочие (выявляют крайне редко) — лимфома, олигодендроглиома, метастазы.

• Интрадуральные экстрамедуллярные (опухоли, развивающиеся из корешков и оболочек спинного мозга) составляют около 40% всех спинальных опухолей •• Менингиома •• Нейрофиброма •• Шваннома ••

Крайне редко выявляют метастазы из других областей ЦНС.
• Экстрадуральные (не совсем точно относить их к опухолям спинного мозга, т.к. они развиваются из структур позвоночника или эпидуральных тканей) составляют около 55% всех спинальных опухолей.

Клиническая картина
• Наиболее ранний и частый симптом — боли, которые могут быть нескольких типов •• Корешковая боль усиливается при натуживании/покашливании и при движениях в позвоночнике. Диагноз опухоли спинного мозга весьма вероятен в случае, если поражённый корешок не соответствует типичной локализации грыжи межпозвонкового диска •• Локальная боль часто приводит к ограничению подвижности в шее или пояснице. При натуживании усиливается. Возникновение или усиление болей в ночное время весьма подозрительно на опухоль спинного мозга •• Медуллярная боль возникает при интрамедуллярных опухолях, она двусторонняя, жгучая, сопровождается дизестезией. Натуживание не влияет на её интенсивность

• Двигательные нарушения обычно появляется после чувствительных. В дальнейшем присоединяются нарушения функции тазовых органов, сколиоз.

• Клиническая картина опухоли спинного мозга проходит через ряд этапов, характеризующихся нарастанием неврологического дефицита: (1) стадия болевого синдрома (2) стадия нарушения функции половины спинного мозга (синдром Броун-Секара) (3) стадия неполной поперечной дисфункции спинного мозга (4) стадия полной поперечной дисфункции спинного мозга.
Диагностика. «Золотой стандарт» в настоящее время — МРТ. В некоторых случаях дополнительно проводят КТ и/или КТ-миелографию.
Лечение преимущественно оперативное. Цель операции — максимально радикальное удаление опухоли (но не в ущерб неврологическому статусу пациента). В редких случаях злокачественных опухолей (менее 10%) показано частичное удаление (для сведения к минимуму риска ухудшения неврологического статуса) в сочетании с адъювантной терапией (лучевой и/или химиотерапией).

Прогноз зависит преимущественно от вида опухоли и возможности её радикального удаления. Например, при шванномах возможно излечение с помощью единственной операции, в то время как при метастатических опухолях продолжительность жизни больного редко превышает 6 мес вне зависимости от степени агрессивности лечебной тактики. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей спинного мозга, нуждаются в регулярных контрольных МРТ в связи с риском рецидива и/или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).

МКБ-10 • C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы • D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга

Код вставки на сайт

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга — гетерогенная группа новообразований спинного мозга и его оболочек.
Эпидемиология. Интраспинальные (расположенные в спинномозговом канале) опухоли составляют 15% всех опухолей ЦНС. Большинство опухолей спинного мозга (в отличие от опухолей головного мозга) являются доброкачественными.

Классификация — см. классификацию ВОЗ опухолей ЦНС (в статье Опухоли головного мозга). В зависимости от отношения опухоли к спинному мозгу и его оболочкам выделяют интрамедуллярные, интрадуральные экстрамедуллярные и экстрадуральные опухоли. В каждой из групп могут быть как первичные, так и метастатические опухоли.

• Интрамедуллярные (опухоли, растущие внутри паренхимы спинного мозга) составляют около 5% всех спинальных опухолей •• Астроцитома (в 90% случаев доброкачественная, ВОЗ–1,2) составляет до 30% всех интрамедуллярных опухолей •• Эпендимома (30%) •• Другого гистогенеза (30%): ••• глиобластома ••• дермоид/эпидермоид ••• тератома ••• гемангиобластома ••• прочие (выявляют крайне редко) — лимфома, олигодендроглиома, метастазы.

• Интрадуральные экстрамедуллярные (опухоли, развивающиеся из корешков и оболочек спинного мозга) составляют около 40% всех спинальных опухолей •• Менингиома •• Нейрофиброма •• Шваннома ••

Крайне редко выявляют метастазы из других областей ЦНС.
• Экстрадуральные (не совсем точно относить их к опухолям спинного мозга, т.к. они развиваются из структур позвоночника или эпидуральных тканей) составляют около 55% всех спинальных опухолей.

Клиническая картина
• Наиболее ранний и частый симптом — боли, которые могут быть нескольких типов •• Корешковая боль усиливается при натуживании/покашливании и при движениях в позвоночнике. Диагноз опухоли спинного мозга весьма вероятен в случае, если поражённый корешок не соответствует типичной локализации грыжи межпозвонкового диска •• Локальная боль часто приводит к ограничению подвижности в шее или пояснице. При натуживании усиливается. Возникновение или усиление болей в ночное время весьма подозрительно на опухоль спинного мозга •• Медуллярная боль возникает при интрамедуллярных опухолях, она двусторонняя, жгучая, сопровождается дизестезией. Натуживание не влияет на её интенсивность

• Двигательные нарушения обычно появляется после чувствительных. В дальнейшем присоединяются нарушения функции тазовых органов, сколиоз.

• Клиническая картина опухоли спинного мозга проходит через ряд этапов, характеризующихся нарастанием неврологического дефицита: (1) стадия болевого синдрома (2) стадия нарушения функции половины спинного мозга (синдром Броун-Секара) (3) стадия неполной поперечной дисфункции спинного мозга (4) стадия полной поперечной дисфункции спинного мозга.
Диагностика. «Золотой стандарт» в настоящее время — МРТ. В некоторых случаях дополнительно проводят КТ и/или КТ-миелографию.
Лечение преимущественно оперативное. Цель операции — максимально радикальное удаление опухоли (но не в ущерб неврологическому статусу пациента). В редких случаях злокачественных опухолей (менее 10%) показано частичное удаление (для сведения к минимуму риска ухудшения неврологического статуса) в сочетании с адъювантной терапией (лучевой и/или химиотерапией).

Прогноз зависит преимущественно от вида опухоли и возможности её радикального удаления. Например, при шванномах возможно излечение с помощью единственной операции, в то время как при метастатических опухолях продолжительность жизни больного редко превышает 6 мес вне зависимости от степени агрессивности лечебной тактики. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей спинного мозга, нуждаются в регулярных контрольных МРТ в связи с риском рецидива и/или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).

МКБ-10 • C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы • D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга

Источник