эпидермальный пузырь код по мкб 10

d7c10213253580d512727964e76c35be Мобильные и смартфоны

Атопический дерматит у детей

Общая информация

Краткое описание

Атопический дерматит – аллергическое поражение кожи, формирующееся в раннем детском возрасте, имеющее стадийное, рецидивирующее течение, в основе которого лежит наследственная предрасположенность и IgE-зависимый механизм заболевания. Поражение проявляется интенсивным зудом, папулезными высыпаниями, лихенификацией.

Код протокола: H-P-001 «Атопический дерматит у детей»
Для стационаров педиатрического профиля

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Истинная экзема.
2. Микробная экзема.
3. Себорейная экзема.

По степени тяжести: легкая, среднетяжелая, тяжелая.

По баллам (1 балл – легкое течение, 2 балла – среднетяжелое, 3 балла – тяжелое течение):

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
— кожный зуд;
— раннее начало (до 2 лет);
— указание в анамнезе на поражение кожных складок, а также щек у детей младше 10 лет;
— общая сухость кожи в анамнезе;
— аллергический ринит или бронхиальная астма в анамнезе, а также наличие любого атопического заболевания у родственников (первой степени родства) в возрасте до 4 лет.

Физикальное обследование:
— складчатый характер поражения кожи;
— лихенизация.

Лабораторные исследования:
— повышение уровня сывороточного IgE;
— определение специфических IgE – ИФА-диагностика.

Дифференциальный диагноз

Лечение

6. Улучшение самочувствия.

Немедикаментозное лечение
Учитывая преимущественную роль пищевых аллергенов в формировании атопического дерматита, показана пищевая диета с исключением из рациона аллергенов. Исключение (ослабление) влияния пусковых факторов (домашняя пыль, шерсть животных и т.д.).

Медикаментозное лечение
Следующий этап включает применение лекарственных препаратов: антигистаминные препараты 2-3 поколения (лоратадин 25 мг, эбастин 100 мг, цетиризин 10,0).
Для стабилизации аллергического процесса показано применение стабилизатора клеточных мембран (кетотифен 1 мг/кг) длительно.
Препараты, регулирующие процессы пищеварения.
В тяжелых случаях эффективно назначение кортикостероидных препаратов, которые улучшают состояние в течение 1-4 недель (преднизолон 30 мг/мл, гидрокортизон мазь 1%, бетаметазона дипропенад 15-30 мг).

Степень тяжести атопического дерматита определяется интенсивностью кожного зуда, распространенностью кожного процесса, локализацией, нарушением сна, наличием кожной инфекции.
При появлении высыпаний на коже необходимо прекратить поступление аллергена в организм, промыть желудок и кишечник, показано применение энтеросорбентов.

При обострении пиодермии следует провести курс антибактериальной терапии (на фоне антигистаминных препаратов). Кроме того, применяют наружные комбинированные препараты (тридерм 1%-10,0; целестодерм-Г 0,5%-10,0; адвантан крем 0,1; элоком 15 мг, мазь 0,1).
С целью десенсибилизации применяют тиосульфат натрия (в/в капельно на физ. растворе).
Для восстановления микробиоценоза кишечника используют продукты обмена молочной кислоты.
У части больных в обострении атопического дерматита определенная роль принадлежит патологии гепатобилиарной системы, желудочно-кишечного тракта и поэтому печеночные пробы и исследование кала на дисбактериоз являются для этой группы важными показателями в терапии. Назначаются гепатопротекторы (эссенциале 1 мл 50 мг или капсулы 50,0, 1- 3 раза в день), а также ферментные препараты (панкреатин 0,5 мг).
Учитывая, что у некоторых больных отмечаются изменения со стороны ЦНС, нарушение сна, таким больным дополнительно назначается электросон для седации, а также психотропные препараты с седативным действием (назначают при необходимости) – оксазепам 10 мг на ночь или феназепам 0,0005 г на ночь.

Перечень основных медикаментов:
1. *Лоратадин 10 мг табл., мазь 15 мг
2. *Цетиризин 10 мг табл.
3. *Преднизолон мазь 0,5%
4. *Гидрокортизон 1% мазь, крем
5. Тридерм 15 мг табл.
6. Целестодерм-Г 15-30 мг табл.
7. Адвантан мазь 15,0
8. *Тиосульфат натрия 30% 10 мл раствор
9. *Метилпреднизолон 4 мг табл.; 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг порошок для приготовления инъекционного раствора
10. *Панкреатин таблетка, капсула с содержанием липазы не менее 4 500 ЕД
11. *Бетаметазона дипропенад 1 мл раствор амп.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Оксазепам 0,01мг табл.
2. *Феназепам 0,01 мг табл.

Дальнейшее ведение:

— морские ванны с родоном (озеро Алаколь, Иссык-Куль, Мертвое море).

Источник

Врожденный буллезный эпидермолиз

Общая информация

Краткое описание

Буллёзный эпидермолиз (БЭ) – это группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, основным клиническим проявлением которых является образование пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате малейших механических воздействий вследствие мутации генов, кодирующих структурные белки кератиноцитов и базальной мембраны кожи, которые обеспечивают прочность интраэпидермального и дермаэпидермального сочленений 3.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
Q 81 Буллёзный эпидермолиз
Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой (исключен: синдром Коккейна(Q87.1))
Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный (Синдром Херлица)
Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический
Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз
Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, терапевты, дерматовенерологи.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Шкала уровня доказательности:

A Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
B Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
C Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация 4

В настоящее время выделяют три основных типа БЭ – простой, пограничный и дистрофический – в зависимости от уровня образования пузырей: в эпидермисе, в светлой пластинке базальной мембраны, в верхней части сосочкового слоя дермы. Внутри основных типов заболевания выделено более 30 подтипов БЭ (Таблица 1).

Таблица 1. Классификация основных типов и подтипов БЭ

Пограничный БЭ, другие подтипы

Доминантный дистрофический БЭ (ДДБЭ)

Рецессивный дистрофический БЭ (РДБЭ)

Типы БЭ Главные подтипы Клинические формы
Простой буллёзный эпидермолиз Супрабазальный простой БЭ Летальный акантолитический БЭ
БЭ с отсутствием плакофилина
Поверхностный простой БЭ
Пограничный БЭ, подтип не-Херлитца, генерализованный 2
Пограничный БЭ, подтип не-Херлитца, локализованный
Пограничный БЭ с атрезией привратника
Пограничный БЭ, инверсный
Пограничный БЭ с поздним началом 3
Ларинго-онихо-кутанный синдром (ЛОК-синдром)
Дистрофический буллёзный эпидермолиз ДДБЭ, генерализованный
ДДБЭ, периферический
ДДБЭ, претибиальный
ДДБЭ, пруригинозный
ДДБЭ с поражением только ногтей
ДДБЭ, буллёзный дермолиз новорожденных
РДБЭ, тяжелый генерализованный 4
РДБЭ, генерализованный другой
РДБЭ, инверсный
РДБЭ, претибиальный
РДБЭ, пруригинозный
РДБЭ,центрипетальный
РДБЭ, буллёзный дермолиз новорожденных

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3]

Диагностические критерии:

Жалобы:
· полушаровидные напряженные пузыри на коже туловища и конечностей, а также в ротовой полости;
· длительно заживающие эрозии;
· ранимость кожных покровов, чувствительность к любым механическим воздействиям;
· уплотнение, деформация или потеря ногтей пальцев рук и ног;
· облысение;
· зуд в области пузырей.

Анамнез:
· наследственность: наличие буллёзного эпидермолиза у родственников 1-й и 2-й степени родства;
· сезонность заболевания: при простом типе буллёзного эпидермолиза наблюдается четко выраженная сезонность заболевания – обострение и ухудшение состояния кожных покровов в летний период;
· аллергоанамнез при буллёзном эпидермолизе не отягощен;
· наличие сопутствующих заболеваний. При буллёзном эпидермолизе наблюдаются множественные внекожные проявления: микростомия, анкилоглоссия, аномалии эмали и дисплазия зубов, кариес, поражение органов зрения, патология ЛОР-органов, поражение ЖКТ и сердечно-сосудистой системы, деформации и контрактуры опорно-двигательной системы, поражение мочевыводящей системы.

Физикальное обследование:
· полушаровидные напряженные пузыри, наполненные прозрачной бесцветной жидкостью, на коже и слизистых оболочках в ротовой полости, в пищеводе и на верхних дыхательных путях, затрудняющие дыхание и питание пациента;
· длительно заживающие эрозии;
· ранимость кожных покровов, чувствительность к механическим и температурным воздействиям;
· ониходистрофия или отсутствие ногтевых пластинок;
· алопеция;
· ладонно-подошвенная кератодермия;
· милиумы;
· пигментные невусы.

Лабораторные исследования (УД – В)[3,7,8,9]:

· Гистологическое исследование биоптата кожи из очага поражения со свежим пузырем определяет субэпидермальную полость, но не позволяет диагностировать тип БЭ.
· Трансмиссионная электронная микроскопия: Простой БЭ – расслоение на уровне базального слоя эпидермиса, под ядрами клеток или выше, возможно скопление кератиновых филаментов. При пограничном БЭ – расслоение кожи на уровне светлой пластинки базальной мембраны, малые размеры и/или количество гемидесмосом. При дистрофическом БЭ – расслоение кожи непосредственно под плотной пластинкой базальной мембраны, малое количество или полное отсутствие крепящих фибрилл.
· Реакция непрямой иммунофлюоресценции (нРИФ) – выявляет экспрессию структурных белков кожи в месте дермоэпидермального сочленения (присутствие, снижение или отсутствие), уровень образования пузыря (внутриэпидермально, внутри светлой пластинки базальной мембраны, под плотной пластинкой базальной мембраны).

Инструментальные исследования: нет.

Диагностический алгоритм

ad38374c0e0defd781343cdae90f454a

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [3,14,15,16]

Диагностические критерии на стационарном уровне

Жалобы:
· полушаровидные напряженные пузыри, наполненные прозрачной бесцветной жидкостью на коже, а также в ротовой полости, в пищеводе и на верхних дыхательных путях, затрудняющие дыхание и питание пациента;
· длительно заживающие эрозии;
· ранимость кожных покровов, чувствительность к механическим воздействиям;
· уплотнение, деформация или потеря ногтей пальцев рук и ног;
· алопеция;
· зуд и/или болезненность в области пузырей;
· высыпания в полости рта и на половых органах;
· затруднение глотания пищи;
· деформации конечностей.

Анамнез:
· общим для всех форм буллёзного эпидермолиза является раннее время появления первых симптомов заболевания: возникновение пузырей и эрозий в местах малейшей механической травмы (давление и трение) кожи, при перепаде температуры окружающей среды, либо спонтанно сразу после рождения или первых дней (реже недель) жизни ребенка;
· наследственность: наличие буллёзного эпидермолиза у родственников 1-й и 2-й степени родства;
· сезонность заболевания: при простом типе буллёзного эпидермолиза наблюдается четко выраженная сезонность заболевания – обострение и ухудшение состояния кожных покровов в летний период;
· аллергоанамнез при буллёзном эпидермолизе не отягощен;
· наличие сопутствующих заболеваний. При буллёзном эпидермолизе наблюдаются множественные внекожные проявления: микростомия, анкилоглоссия, аномалии эмали и дисплазия зубов, кариес, поражение органов зрения, патология ЛОР-органов, поражение ЖКТ и сердечно-сосудистой системы, деформации и контрактуры опорно-двигательной системы, поражение мочевыводящей системы.

Физикальное обследование:
· полушаровидные напряженные пузыри, наполненные прозрачной бесцветной жидкостью, на коже и слизистых оболочках в ротовой полости, в пищеводе и на верхних дыхательных путях, затрудняющие дыхание и питание пациента;
· длительно заживающие эрозии;
· ранимость кожных покровов, чувствительность к механическим и температурным воздействиям;
· ониходистрофия или отсутствие ногтевых пластинок;
· алопеция;
· ладонно-подошвенная кератодермия;
· милиумы;
· пигментные невусы.

Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм

ad38374c0e0defd781343cdae90f454a

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· патоморфологическое исследование биоптата кожи с последующей гистологией;
· электронно-микроскопическое исследование;

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований 13

Таблица 2. Основные клинические дифференциально-диагностические критерии ранних форм БЭ:

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Пузырчатка новорожденных 1. пузыри с гнойным или мутным содержимым, эрозии ярко-красного цвета с серозно-гнойными корочками на коже и слизистых оболочках;
2. локализация кожной сыпи преимущественно в околопупочной области, на коже живота, ягодицах, спине, коже конечностей;
3. раннее начало – в первые 10 дней жизни ребенка;

Для проведения дифференциальной диагностики проводят бактериологический посев отделяемого эрозий. 1. Заболевание высококонтагиозное, вызывается стафилококками.
2. Развитие заболевания сопровождается общими симптомами повышения температуры тела и беспокойства пациента, возможно нарушение сна, потеря аппетита;
3. Толчкообразное течение;
4. При неосложненном течении через 3-5 недель наблюдается выздоровление; Эксфолиативный дерматит Риттера 1. Вялые пузыри, которые быстро вскрываются с обнажением эрозивных поверхностей, располагающиеся на гиперемированном основании.
2. Начало заболевания с интенсивного покраснения и пластинчатого шелушения кожи периоральной области и области пупка.
3. Возможно вовлечение слизистых оболочек. Диагностика заболевания проводится на основании бактериологического посева отделяемого пузырей и эрозий. 1. Тяжелое инфекционное поражение кожных покровов, являющееся злокачественным вариантом течения пузырчатки новорожденных.
2. Эрозии склонны к периферическому росту, слиянию.
3. Резко нарушено общее состояние организма (гипертермия, диарея, астенизация, отечность).
4. Положительный симптом Никольского. Буллёзная врожденная ихтиозиформная эритродермия 1. Поражение кожных покровов с образованием пузырей и экзематизированных мокнущих участков.
2. Ногти утолщены, деформированы, возможен подногтевой гиперкератоз.

Гистологически определяется гипертрофия зернистого слоя, зернистая дегенерация клеток мальпигиевого слоя, акантоз, воспалительный инфильтрат в дерме, гиперкератоз с островками паракератоза. 1. Кожные элементы располагаются на общем эритематозном фоне.
2. Кожа утолщена, отечна, блестит, гиперемирована, обильно шелушится, особенно в области складок.
3. На волосистой части головы кожа также гиперемирована, обильно шелушится, волосы сохранены.
4. Симптом Никольского положительный, верхние слои эпидермиса легко отслаиваются. Герпес новорожденных 1. Сгруппированные мелкие пузырьки и эрозии, расположенные на эритематозном фоне.
2. Манифестация герпетической инфекции в первые 2 недели жизни.

Для подтверждения диагноза проводят вирусологический метод, иммунологические исследования, цитологические и цитохимические методы. 1. Начало заболевание сопровождается колебаниями температуры тела, сонливостью, судорогами, пониженным мышечным тонусом.
2. Сопровождается тяжелым диссеминированным течением с вовлечением в процесс ЦНС (менингоэнцефалит), легких, кожи (дерматит), слизистых оболочек полости рта и глаз (стоматит и кератит), развитием геморрагического синдрома, поражением внутренних органов (головной мозг, печень, легкие).
3. Поражение кожи характеризуется ограниченными объемами. Недержание пигмента 1. В первую стадию заболевания характерно появление полиморфной сыпи, располагающейся на эритематозном фоне – пузырьковые высыпания, пятнистая эритема, шелушение, в последущем трансформация в папулы, покрытые корочками.
2. Возможно вовлечение придатков кожи (истончение и обламывание волос, алопеция, изменения ногтей).

Диагностика проводится на основании гистологии биоптата: на ранней стадии – спонгиоз, множественные внутриэпидермальные пузырьки с эозинофилами, неспецифическая воспалительная инфильтрация; в поздних стадиях – вакуолизация клеток, в верхней части дермы – отложения меланина внутри меланофоров. 1. Дальнейшие стадии заболевания характеризуются появлением на инфильтрированном фоне лихеноидных, лентикулярных, бородавчатых, гиперкератотических папул и бляшек, расположенных как симметрично, линейно, так и беспорядочно, или вдоль нервных стволов.
2. Страдают заболеванием преимущественно женщины, так как тип наследования Х-сцепленный доминантный.
3. Тяжелое течение сопровождается поражением нервной системы в виде микро-/гидроцефалий, мениингитов и др., поражениями глаз, зубов, опорно-двигательного аппарата и других висцеральных органов.

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Приобретенный буллёзный эпидермолиз 1. Первичное возникновение пузырей и эрозивных дефектов на месте травм без воспалительного процесса преимущественно в выступающих местах или местах сдавления (локтевые или коленные сгибы, своды стоп).
2. Возможно вовлечение слизистых оболочек (ротовая полость, нос, пищевод, конъюнктива, половые органы).
Диагноз устанавливается на основании реакции непрямой иммунофлюоресценции – обнаружение отложений IgGил IgA в участке видимо здоровой кожи. 1. Учитывается аутоиммунная природа заболевания – выработка аутоантител к коллагену VII типа.
2. Встречается чаще во взрослом возрасте, однако возможно развитие и в раннем детском возрасте.
2. Наследственность не отягощена.
Герпетиформный дерматит Дюринга 1. Пузыри отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, вскрываясь образуют эрозии.
2. После разрешения кожных элементов остаются гипо- или гиперпигментные пятна, реже рубцы.
3. Субъективно высыпания сопровождаются интенсивным зудом.
4. Преимущественная локализация на коже возле крупных суставов (локтевые, коленные), плечах, ягодицах, в районе крестца.
Для подтверждения диагноза проводят пробу Ядассона с йодом, определение количества эозинофилов в периферической крови, гистологическое исследование. 1. Аутоиммунная природа с глютенчувствительнойэнтеропатией и циркуляцией иммунных комплексов глютен-антитело.
2. Кожные проявления характеризуются истинным полиморфизмом, группировкой элементов, располагающихся симметрично на коже туловища и конечностей.
3. Поражение слизистых оболочек не характерно.
Многоформная экссудативная эритема 1. Кожная сыпь генерализованная, симметричная, локализуется на коже разгибательных поверхностей конечностей, ладоней и подошв, и других участков кожи за исключением волосистой части головы. Вовлекаются также слизистые оболочки.
2. Основной элемент – пятно или папула красного цвета с резкими границами, округлой формы; периферия и центр – синюшного цвета, на вершине – пузырек.
3. Элементы появляются группами, регрессируют оставляя участки гипер- или депигментации.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, анамнеза, дерматоскопии. 1. Заболевание вызвано инфекционными агентами, лекарственными препаратами, вакцинами или развивающееся на фоне других болезней, особенно после переохлаждения.
2. Буллёзные формы развиваются чаще у детей и подростков, длятся 10-12-15 дней, заканчиваются спонтанным выздоровлением.
3. Кожные элементы в виде «мишени».
4. Часто поражение ладоней и подошв.
Токсический эпидермальныйнекролиз 1. Появление эритематозных пятен, которые через несколько дней трансформируются в дряблые тонкостенные пузыри, склонные к слиянию.
2. После вскрытия пузырей обнажаются обширные мокнущие раневые поверхности.
3. Поражения слизистой оболочки рта напоминают афтозный или некротически-язвенный стоматит.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, анамнеза, положительного симптома Никольского, отсутствии в мазках-отпечатках типичных акантолитических клеток. 1. Заболевание начинается с симптомов выраженной интоксикации и появления кожных элементов после приема лекарственных препаратов.
2. Одновременно отмечается вовлечение внутренних органов и нервной системы.
3. Симптомы Никольского и Асбо-Хансена положительные.
4. Возможно утяжеление кинической картины с нарастанием симптомов интоксикации, нарушением водно-солевого баланса, присоединением вторичной инфекции и поражением внутренних органов (печени, почек, сердца). IgA-линейный дерматоз 1. Везикулы и пузыри с твердой покрышкой, прозрачным или геморрагическим содержимым, склонных к группировке, на фоне здоровой или гиперемированной кожи.
2. Сыпь полиморфна и поражает как кожу, так и слизистые оболочки.

Гистологически: подэпидермальные пузыри с воспалительным инфильтратом из лейкоцитов и эозинофилов. 1. В основе дерматоза лежит образование аутоантител (IgA) к конпонентам базальной мембраны эпидермиса (коллагена VII и XVII типов).
2. Высыпные элементы располагаются в форме «гирлянды» или кольцевидных очертаний.
3. Наследственность не отягощена.
4. Формирование пузырей не вызвано травматизацией кожи.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide)
Амоксициллин (Amoxicillin)
Бацитрацин (Bacitracin)
Бетаметазон (Betamethasone)
Гентамицин (Gentamicin)
Гидрокортизон (Hydrocortisone)
Гидроксиметилхиноксалиндиоксид (Диоксидин) (Hydroxymethylquinoxalindioxide)
Дезлоратадин (Desloratadine)
Декспантенол (Dexpanthenol)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Клавулановая кислота (Clavulanic acid)
Клиндамицин (Clindamycin)
Клобетазол (Clobetasol)
Клотримазол (Clotrimazole)
Левоцетиризин (Levocetirizine)
Лоратадин (Loratadine)
Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Метронидазол (Metronidazole)
Моксифлоксацин (Moxifloxacin)
Мометазон (Mometasone)
Мупироцин (Mupirocin)
Натамицин (Natamycin)
Неомицин (Neomycin)
Нитрофурал (Nitrofural)
Парацетамол (Paracetamol)
Ретинол (Retinol)
Сульфатиазол серебра (Sulfathiazole silver)
Триамцинолон (Triamcinolone)
Фексофенадин (Fexofenadine)
Флуоцинолона ацетонид (Fluocinolone acetonide)
Хлоргексидин (Chlorhexidine)
Холина салицилат (Choline salicylate)
Цетиризин (Cetirizine)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Эбастин (Ebastine)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3]

Тактика лечения [3, 14,15,16]: на амбулаторном уровне лечения буллёзного эпидермолиза предусмотрено проведение медикаментозной терапии поражений кожи и слизистых оболочек, уход за пораженной и непораженной кожей, а также немедикаментозное лечение (соблюдение режима, диетотерапия).

Немедикаментозное лечение

· Режим №2 (общий) – пациентам с БЭ рекомендуется избегать любых физических нагрузок, повышающих вероятность механического повреждения кожи и усиления потоотделения, резких движений и травмоопасных ситуаций. Перевязочные материалы, одежда и обувь пациентов должны быть изготовлены из натуральных тканей, без швов.

· Стол №15 (общий) – питание больных БЭ должно быть механически, термически и химически щадящим (протертое, полужидкое, негорячее), обогащенным основными макро- и микроэлементами, с высокой калорийностью. При многочисленности пузырей и эрозивных поверхностей пациент нуждается в восполнении теряемой жидкости.

· Уход за пораженной кожей. Напряженные пузыри прокалывают стерильной иглой с соблюдением правил асептики параллельно его покрышке, создавая 2 отверстия: входное и выходное. Содержимому пузыря дают вытечь, аккуратно помогая легкими промакивающими движениями. Не рекомендуется срезать покрышку пузыря во избежание обнажения раневой поверхности и провокации дополнительных болевых ощущений. Проколотые пузыри обрабатывают раствором антисептика, либо антисептическими или антимикробными кремами. Далее на раневые участки накладываются специальные перевязочные материалы для создания надежной защиты пораженных участков. Ежедневно сухие внешние слои повязок удаляют с помощью ножниц, а внутренние, прилипшие слои путем накладывания мокрых компрессов или отмачивания в ванной.

Медикаментозное лечение (УД C, D) [15 –18]

Перечень основных лекарственных средств:

Антисептические средства для обработки вскрытых пузырей, эрозий и язв:
· хлоргексидина биглюконат 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор;
· нитрофурал 0,02% раствор для местного и наружного применения (водный);
· гидроксиметилхиноксалиндиоксид 1% раствор для внутриполостного введения и наружного применения;

Стимуляторы регенерации тканей для эпителизации эрозий и язв:
· декспантенол + хлоргексидин, крем –1-2 раза в сутки наружно в течение 3 недель;
· декспантенол, крем – 1-2 раза в сутки наружно в течение 28 дней;
· ретинола ацетат в капсулах или в масляном растворе в суточной дозе 5000 МЕ на кг массы тела (равными частями утром и вечером после еды) перорально в течение 1,5–2 месяцев.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.

Другие виды лечения:
· детям младшего возраста антирефлюксные смеси (УД – D) [21];
· гидротерапия курсом 10-15 процедур (УД – D) [22];
· В зависимости от типа БЭ, степени потребности в механической защите, объема экссудата, наличия бактериального обсеменения или вторичной инфекции подбирается перевязочный материал для покрытия раневой поверхности [13]:
a) для первичной перевязки:
— неадгезивные повязки;
— моделируемые повязки с мягким силиконовым покрытием.
b) при длительно существующих эрозиях и язвах (не менее 1 месяца):
— гидрогелевые, гидроактивные, гидроколлоидная повязка;
— коллагеновые пористые покрытия.
c) при выявлении признаков присоединения вторичной инфекции (гнойное отделяемое, гнойные корочки):
— серебросодержащие повязки;
— повязки, содержащие хлоргексидин;
— повязки, содержащие антибактериальный компонент.

Показания для консультации специалистов [3]:
· консультация генетика – для верификации диагноза и прогнозирования вероятности заболевания при повторных беременностях;
· консультация гастроэнтеролога – при наличии дисфагии и стриктур пищевода, рефлюкс-эзофагита, ЯБЖ и ДПК, хронической диареи/запоров, ректальных кровотечений, трещин заднего прохода и др.;
· консультация окулиста – при наличии пузырей и эрозий роговицы, рубцевания роговицы, эктропиона, обструкции слезных канальцев и т.д.);
· консультация оториноларинголога – при наличии отита среднего уха, стеноза наружного слухового прохода, тугоухости, утолщения и рубцевания голосовых складок, пузырей и изъязвления трахеи и гортани и др.;
· консультация стоматолога – при микростомии, анкилоглоссии, пузырях и эрозиях слизистой десен, аномалии эмали, дисплазии зубов, кариесе и др.;
· консультация хирурга – при наличии псевдосиндактилии, деформации по типу «варежки», контрактур, скрючевании дистальных фаланг, остеопорозе и остеопении;
· консультация уролога-нефролога – при наличии гидронефроза, гломерулонефрита, нефропатии, стриктур и дивертикулов мочеиспускательного канала, рубцевании головки полового члена, цистите, уросепсисе, почечной недостаточности и др.;
· консультация педиатра – при наличии пневмонии, анемии, иммунодефицитных состояний, снижении индекса массы тела и других состояний.

Профилактические мероприятия:
· медико-генетическая консультация;
· беседа с родителями о высоком риске рождения больного ребенка, а также о возможности мертворождения при высокой степени экспрессивности, а также летального исхода от сепсиса, пневмонии и др.;
· перинатальная диагностика;
· медико-социальная реабилитация;
· устранение факторов риска (механической травматизации, температурного и других видов воздействия);
· лечение сопутствующей патологии;
· использование лечебно-косметических средств;
· санаторно-курортное лечение.

Мониторинг состояния пациента:
· диспансерный учет по месту жительства у дерматолога, педиатра;
· наблюдение и лечение у смежных специалистов;

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение площади поражения кожи и слизистых оболочек;
· регресс основных кожных высыпаний;
· отсутствие появления новых элементов;
улучшение общего состояния.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [3,14,15,16]

На стационарном уровне лечения буллёзного эпидермолиза предусмотрено проведение медикаментозной терапии поражений кожи и слизистых оболочек, лечение осложнений заболевания (вторичное инфицирование ран, выраженная болезненность в очагах, присоединение зуда и др.), уход за пораженной и непораженной кожей, а также немедикаментозное лечение (соблюдение режима, диетотерапия).

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств: смотрите амбулаторный уровень.

При распространенных инфицированных поражениях кожи назначается системная антибактериальная терапия:
· амоксициллин + клавулановая кислота 125+31,25мг/5 мл в сутки или 250+62,5мг/5 мл в/в сутки(порошок для приготовления суспензии для приема внутрь) перорально в течение 2 недель;
· клиндамицин 150 мг перорально 3-4 раза в сутки в течение 2 недель или 300 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 10-14 дней;
· ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2 недель или 200 мг внутривенно капельно в течение 30 минут 2 раза в сутки, на курс 10–14 инъекций;
· моксифлоксацин 400 мг перорально 1 раз в р сутки в течение 2 недель или 400 мг внутривенно в течение 60 минут, на курс 10–14 инфузий.

При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, назначаются глюкокортикостероидные препараты наружного применения (УД IV – С, D)
Очень сильные (IV):
· Клобетазол пропионат, 0,05% мазь, крем, наносят на пораженную поверхность кожи тонким слоем, легко втирая, 1-2 раза в день.
Сильные (III):
· Бетаметазона валерианат, 0,1% мазь, крем, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день
ИЛИ
· Метилпреднизолона ацепонат, 0,1% мазь, крем, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день
ИЛИ
· Мометазона фуроат, 0,1% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день
ИЛИ
· Бетаметазона дипропионат, 0,05% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день.
Умеренно сильные (II):
· Флуоцинола ацетонид, 0,025% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день
ИЛИ
· Триамцинолона ацетонид, 0,1% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день
ИЛИ
Слабые (I):
· Гидрокортизона ацетат, 0,1%, 0,25%, 1,0% и 5,0% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день.

Комбинированные:
· Бетаметазона дипропионат + гентамицина сульфат + клотримазол, трехкомпонентная мазь, содержащая в 1000 мг: бетаметазона дипропионат + гентамицина сульфат (1 мг) + клотримазол (10мг), наносить тонким слоем на всю пораженную поверхность кожи и прилегающую область, 1-2 раза в день
ИЛИ
· Гидрокортизон + натамицин + неомицин, трехкомпонентная мазь, крем, содержащие в 1000 мг: гидрокортизон + натамицин (10 мг) + неомицин (3500 ЕД), наносить тонким слоем на всю пораженную поверхность кожи и прилегающую область 1-2 раза в день
ИЛИ
· Бетаметазон + гентамицин, двухкомпонентная мазь, крем, содержащие в 1000 мг: бетаметазон (1мг) + гентамицина сульфата (1 мг), наносить тонким слоем на всю пораженную поверхность кожи и прилегающую область 1-2 раза в день.

При поражении слизистой оболочки полости рта назначается [19]:
— Хлоргексидина биглюконат 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор – полоскать полость рта после каждого приема пищи
— холина салицилат + цеталкония хлорид гель2–3 раза в сутки до еды и перед сном (полоску геля длиной 1 см для взрослых наносят на пораженный участок слизистой оболочки);
— метронидазола бензоат + хлоргексидина биглюконат, гель стоматологический на область десен 2 раза в сутки в течение 7-10 дней;
— алюминия гидроксид + магния гидроксид гель и суспензия (несколько капель подержать во рту около 2 минут);
— ретинола пальмитат мазь – аппликации на слизистую оболочку полости рта 2–3 раза в сутки на марлевой салфетке в течение 10 минут, затем полчаса воздержаться от употребления пищи.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
системно:
Блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов:
· фексофенадин 120 мг в сутки перорально в течение 10 дней;
· эбастин 10–20 мг в сутки перорально в течение 7–14 дней;
· лоратадин 10 мг перорально 1 раз в сутки в течение 7–14 дней;
· дезлоратадин 5 мг или 10 мл перорально 1 раз в сутки в течение 7–14 дней;
· цетиризин 5 мг или 10 мл перорально 1 раз в сутки в течение 7–14 дней;
· левоцетиризин 5 мг или 20 капель перорально 1 раз в сутки течение 7–14 дней.
При ощущении болезненности в очагах поражения назначаются нестероидные противовоспалительные средства [20]:
· парацетамол 500 мг или 15 мл перорально до 4 раз в сутки;
· ибупрофен 200 мг перорально 3 раза в сутки (утреннюю дозу принимают до еды, остальные – на протяжении дня после еды);

Таблица сравнения препаратов

Перечень лекарственных средств на амбулаторном уровне

Препарат, формы выпуска Дозирование Длительность
применения
Уровень
доказательности
Антисептические средства
1 Хлоргексидина биглюконат раствор 0,05%, 0,1%, 0,5% р-р, наносить наружно на кожу или слизистые оболочки (на тампоне или путем орошения) 2-3 р/сутки Ежедневно при обработке свежих и уже имеющихся раневых поверхностей А (14,15,16,
18,25,27)
2 Нитрофурал раствор 0,02% р-р наносить наружно на кожу 2-4 р/сутки Ежедневно при обработке свежих и уже имеющихся раневых поверхностей В (15,27)
3 Гидроксиметилхиноксалиндиоксид раствор 1% р-р, наносить наружно на кожу (на тампоне/салфетке или путем орошения) 2-4 р/сутки Ежедневно при обработке свежих и уже имеющихся раневых поверхностей В (15, 27)
Стимуляторы регенерации тканей
4 Декспантенол + хлоргексидин крем 5 %, 1-2 раза в сутки 3 недели

В (15,18) 5 Декспантенол, крем 5%, 1-2 раза в сутки 28 дней В (15,18,25) 6 Ретинола ацетат в капсулах или в масляном растворе Суточная доза 5000 МЕ на кг массы тела (равными частями утром и вечером после еды) перорально 1,5-2 месяца С (15) Топические антибактериальные и комбинированные средства 7 Бацитрацин + неомицин, мазь Наносить на инфицированные очаги поражения 2 раза в сутки 10–17 дней В (15,27) 8 Мупироцин, мазь 2%, наносить на инфицированные очаги поражения 3 раза в сутки 7 дней А (14,15,16, 24,27) 9 Сульфатиазол серебра, крем Наносить на инфицированные очаги поражения 2-3 раза в сутки наружно или в виде окклюзионной повязки 10–14 дней В (15,18,27) Системные антибактериальные средства 10 Амоксициллин + клавулановая кислота
порошок для приготовления суспензии 125+31,25 мг/5 мл в сутки или 250+62,5 мг/5 мл в сутки перорально 2 недели В (25,29,30) 11 Клиндамицин таблетки, раствор таблетки 150 мг перорально 3-4раза в сутки;
раствор 300мг в/м 2 р/сутки таблетки в течение 2-х недель, раствор в течение 10-14 дней В (29,30) 12 Ципрофлоксацин таблетки, раствор таблетки 250мг*2р/сутки;
раствор 0,2% 200мг в/в капельно в течение 30 минут 2 р/сутки таблетки в течение 2-х недель, раствор курсом 10-14 дней В (25,29,30) 13 Моксифлоксацин таблеки, раствор таблетки 400 мг 1 раз в сутки, раствор 400 мг в/в в течение 60 минут таблетки в течение 2 недель, раствор курсом 10-14 дней В (25,29,30) Глюкокортикостероидные препараты наружного применения 14 Клобетазол пропионат, мазь, крем 0,05%, наносят на пораженную поверхность кожи тонким слоем, легко втирая, 1-2 раза в день не более 2 недель В (14,15,18,27) 15 Бетаметазона валерианат, мазь, крем 0,1%, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день не более 5 дней В (14,15,18,
25,27) 16 Метилпреднизолона ацепонат, мазь, крем 0,1%, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день не более 4 недель у детей и не более 12 недель у взрослых В (14,15,18,
25,27) 17 Мометазона фуроат, крем, мазь 0,1%, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день не более 4 недель у детей и не более 12 недель у взрослых В (14,15,18,
25,27) 18 Бетаметазона дипропионат, крем, мазь 0,05%, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день не более 5 дней В (14,15,18,
25,27) 19 Флуоцинола ацетонид, крем, мазь 0,025%, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день не более 1-2 недель В (14,15,18,
25,27)) 20 Триамцинолона ацетонид, крем, мазь 0,1%, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день 5-10 дней, не более 4 недель В (14,15,18,
25,27) 14 Гидрокортизона ацетат крем, мазь 0,1%, 025%, 1,0%, 5%, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день 6-14 дней (не более 20 дней) В (14,15,18,
25,27) 15 Бетаметазона дипропионат + гентамицина сульфат + клотримазол, мазь 1г, наносить тонким слоем на всю пораженную поверхность кожи и прилегающую область, 1-2 раза в день 3-4 недели В (14,15,18,27) 17 Бетаметазон + гентамицин, мазь, крем 1г, наносить тонким слоем на всю пораженную поверхность кожи и прилегающую область 1-2 раза в день 2-4 недели В (14,15,18,27) Антисептические и регенерирующие средства при поражениях слизистой оболочки полости рта 18 Холина салицилат + цеталкония хлорид, гель 2–3 раза в сутки до еды и перед сном (полоску геля длиной 1 см для взрослых наносят на пораженный участок слизистой оболочки) 7-10 дней С (19) 19 Метронидазола бензоат + хлоргексидина биглюконат, гель наносить на область десен 2 раза в сутки 7-10 дней В (15,18,19) 20 Алюминия гидроксид + магния гидроксид гель и суспензия наносить на область десен 2 раза в сутки 7-10 дней В (15,19,25) 22 Ретинола пальмитат мазь аппликации на слизистую оболочку полости рта 2–3 раза в сутки на марлевой салфетке в течение 10 минут, затем полчаса воздержаться от употребления пищи 7-10 дней С (15, 25) Перечень дополнительных лекарственных средств на стационарном уровне Блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов 23 Фексофенадин, таблетки 120 мг в сутки перорально 10 дней В (14,15,26) 24 Эбастин, таблетки 10-20 мг в сутки перорально 7-14 дней В (14,15,25,26) 25 Лоратадин, таблетки 10мг перорально 1 раз в сутки 7-14 дней А (14,15,25, 26) 26 Дезлоратадин, таблетки или раствор таблетки 5мг, раствор 10 мл перорально 1 раз в сутки 7–14 дней А (14,15,25,26) 27 Цетиризин, таблетки или раствор таблетки 5мг, раствор 10 мл перорально 1 раз в сутки 7–14 дней А (14,15,25,26) 28 Левоцетиризин, таблетки, раствор таблетки 5мг, раствор 20 капель перорально 1 раз в сутки 7-14 дней В (14,15,26) Нестероидные противовоспалительные средства 29 Парацетамол, таблетки, раствор Таблетки 500 мг или раствор 15 мл до 4 раз в сутки 5-7 дней А (14, 15,16, 20, 23,25,28) 30 Ибупрофен, раствор 200мг перорально 3 р в сутки 5-7 дней В (20,23,25,28)

Хирургическое вмешательство: нет.

Другие виды лечения: смотрите амбулаторный уровень.

Показания для консультации специалистов [3]:
· консультация генетика – для верификации диагноза и прогнозирования вероятности заболевания при повторных беременностях;
· консультация гастроэнтеролога – при наличии дисфагии и стриктур пищевода, рефлюкс-эзофагита, ЯБЖ и ДПК, хронической диареи/запоров, ректальных кровотечений, трещин заднего прохода и др.;
· консультация окулиста – при наличии пузырей и эрозий роговицы, рубцевания роговицы, эктропиона, обструкции слезных канальцев и т.д.;
· консультация оториноларинголога – при наличии отита среднего уха, стеноза наружного слухового прохода, тугоухости, утолщения и рубцевания голосовых складок, пузырей и изъязвления трахеи и гортани и др.;
· консультация стоматолога – при микростомии, анкилоглоссии, пузырях и эрозиях слизистой десен, аномалии эмали, дисплазии зубов, кариесе и др.);
· консультация хирурга – при наличии псевдосиндактилии, деформации по типу «варежки», контрактур, скрючевании дистальных фаланг, остеопорозе и остеопении;
· консультация уролога-нефролога – при наличии гидронефроза, гломерулонефрита, нефропатии, стриктур и дивертикулов мочеиспускательного канала, рубцевании головки полового члена, цистите, уросепсисе, почечной недостаточности и др.;
· консультация педиатра – при наличии пневмонии, анемии, иммунодефицитных состояний, снижении индекса массы тела и других состояний.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение площади поражения кожи и слизистых оболочек;
· регресс основных кожных высыпаний;
· отсутствие появления новых элементов;
· улучшение общего состояния.

Дальнейшее ведение:
· диспансерный учет по месту жительства у дерматолога, педиатра;
· наблюдение и лечение у смежных специалистов;
· ограничение возможности травмирования кожи (одежда, диета, особенности ухода, неадгезивные повязки, наружные средства, уход за полостью рта);
· периодический контроль лабораторных показателей для выявления и контроля анемии;
· полный осмотр пациентов с целью раннего выявления злокачественных опухолей кожи;
· своевременное лечение зубов.

Госпитализация

Показания к плановой госпитализации:
· распространенность процесса, тяжелое течение, требующее системной терапии;
· отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Показания к экстренной госпитализации: нет

Информация

Источники и литература

Информация

БЭ – Буллёзный эпидермолиз
ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт
ДДБЭ – Доминантный дистрофический буллёзный эпидермолиз
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
РДБЭ – рецессивный дистрофический буллёзный эпидермолиз
РКИ – рандомизированное клиническое исследование
РИФ – реакция иммунофлюоресценции
ЯБЖ и ДПК – язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
IgA – иммуноглобулин А

Список разработчиков протокола:
1) Батпенова Гульнар Рыскельдиевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана», главный внештатный дерматовенеролог МЗСР РК.
2) Джетписбаева Зульфия Сейтмагамбетовна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
3) Цой Наталья Олеговна – доктор PhD, старший научный сотрудник РГП на ПХВ «Научно-исследовательский кожно-венерологический институт» МЗСР РК.
4) Алгазина Тогжан Орымбаевна – ассистент кафедры дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
5) Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой фармакологии.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Читайте также:  гиппократ темиртау поликлиника телефон регистратуры
Мобилка
Adblock
detector