шваннома слухового нерва код по мкб

Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

МКБ-10

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Симптомы невриномы

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия.

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

Лечение невриномы

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

Источник

Невринома слухового нерва (шваннома)

Общие сведения

Шваннома (невринома) представляет собой новообразование из клеток Шванна, которые являются составляющим элементом миелиновой оболочки нервов. Шваннома может иметь различную локализацию, поражая спинномозговые корешки, периферические нервные стволы конечностей, черепные нервы (лицевой, тройничный, блуждающий, языкоглоточный), реже — нервы желудка, кишечника, глотки. Среди верифицированных опухолей головного мозга на ее долю приходится 8-10%, среди опухолей спинного мозга около 20%, среди неоплазий периферических нервов встречается почти в 50% (например, неврома Мортона).

Среди поражений периферических нервов чаще встречается невринома Мортона (стопы), которая характеризуется фиброзным утолщением (разрастанием) тканей стопы вокруг подошвенного нерва. Среди новообразований головного мозга наиболее часто встречается невринома слухового нерва (поражение преддверно-улиткового нерва). Преддверно-улитковый (слуховой) нерв состоит из слуховой части, которая передает в церебральные центры сигналы от слуховых рецепторов и вестибулярной, несущей сигналы от вестибулярных рецепторов улитки.

Частота встречаемости по данным разных авторов варьирует в пределах 0,6-1,9/100 тысяч населения. Опухоль является преимущественно доброкачественной, развивается медленно на протяжении многих лет. Злокачественная шваннома — достаточно редкое явление, встречающееся в 4-7% всех случаев. Невринома головного мозга сама по опасности не представляет, однако со временем по мере ее роста и увеличения размеров происходит сдавление прилегающих структур.

Чаще (в 1,5-2 раза) заболевание встречается у женщин. Опухоль может образоваться у лиц любого возраста (чаще 30-40 лет). Заболевание не встречается у детей до периода начала полового созревания. Невриномы не обусловлены заболеваниями ЦНС, возникают спорадически, не наследуются. Невринома слухового нерва в подавляющем большинстве случаев является односторонней. На долю двусторонних неврином приходится лишь 4% случаев (у пациентов с нейрофиброматозом II-го типа).

Наиболее частая локализация опухоли — у входа во внутренний слуховой проход на концевой части слухового нерва. Поскольку слуховой нерв вместе вестибулярным и двигательным лицевым нервом нерв входят в единый внутренний слуховой проход на основании черепа, то увеличение опухоли сдавливает все прилежащие нервы, вызывая типичную клиническую симптоматику (рис. ниже).

В большинстве случаев опухоль растет медленно. Темпы ее роста варьируют в пределах 1-10 мм/год и по мере роста невриномы из внутреннего слухового канала распространяются в мостомозжечковый угол. При отсутствии своевременного и адекватного лечения существует значительный риск потери слуха, вкусового восприятия, зрения и различных церебральных осложнений, о чем свидетельствуют в том числе отзывы пациентов, посещающих специализированный форум.

Патогенез

Невринома растёт из вестибулярной оболочки (шванновских клеток) 8-го нерва. Шванновские клетки относятся к вспомогательным клеткам нервной ткани, выполняющим для аксонов периферического нерва роль каркаса. Рост опухоли может происходить как в сторону слухового прохода, так и в направлении мостомозжечкового угла. Соответственно, в зависимости от направления роста опухоли/ее размеров, она может сдавливать V и VII черепные нервы, мост, мозжечок, каудальную группу черепных нервов.

При росте в мостомозжечковый угол после достижения размера 1,5 см в диаметре, она начинает воздействовать (сдавливать) на латеральные поверхности ствола мозга, вызывая смещение в контралатеральную сторону ствола мозга. При достижении размера 2 см опухоль оказывает давление в направлении вверх/вперед, вызывая компрессию тройничного нерва, что проявляется нарушением чувствительности на соответствующей половине лица/снижением роговичного рефлекса. Опухоль в мостомозжечковом углу при размере в 4 см воздействует на IV желудочек/сильвиев водопровод с постепенным развитием окклюзионной гидроцефалии.

Макроскопически невринома выглядит как бугристое образование неправильной формы, окруженное желтоватого оттенка капсулой. Опухоль как правило в окружающие ткани не врастает на разрезе могут быть видны кисты. На фото выше представлен макроскопический вид невриномы слухового нерва.

Классификация

В основе классификации невриномы лежат размеры/положение опухоли относительно внутреннего слухового прохода и ствола головного мозга, в соответствии с чем несколько классификаций.

Классификация W. Koos (стадии роста опухоли):

Классификация по M. Samii (стадии невриномы):

Также различают односторонние и двусторонние невриномы слухового нерва.

Причины

Этиология невриномы слухового нерва неизвестна, как и не выявлены факторы риска ее развития, кроме предрасположенности к их возникновению в связи с наследственным заболеванием (нейрофиброматозом второго типа), обусловленное мутацией в локусе 22 хромосомы. Принято считать, что риск развития невриномы возрастает под действием ионизирующего излучения, неблагоприятных факторов внешней среды, нарушениях гормонального фона, неправильного питания.

Симптомы

Симптомы невриномы слухового нерва обусловлены несколькими процессами:

Клиническая картина определяется размерами/локализацией опухоли и может быть представлена следующими синдромами:

Кохлеовестибулярный синдром. Характеризуется расстройствами слуха и симптоматикой поражения вестибулярного аппарата. Вначале появляются симптомы раздражения VIII нерва, проявляющиеся «характерным» шумом в виде свиста, звона, шума прибоя, который появляется задолго (в течение нескольких лет) до развития внутричерепной гипертензии. Шум соответствует локализации опухоли. Постепенно развиваются явления выпадения: вначале развивается частичная глухота на высокие тона, а позже полная потеря слуха/костной проводимости со стороны локализации опухоли. У 60% больных появляются симптомы поражения вестибулярного нерва (расстройства вестибулярной системы), что проявляется ощущением неустойчивости (головокружением) при резких поворотах тела/головы, спонтанным нистагмом и выпадением вестибулярной возбудимости. Пациенты могут жаловаться на боли в затылке на стороне опухоли, иррадиирущие в шею.

Синдромы сдавливания черепных нервов. Наиболее часто вначале отмечается компрессия лицевого нерва. Несмотря на то, что лицевой нерв страдает относительно мало по сравнению с отдаленными нервами его компрессия проявляется на стороне поражения легкой недостаточностью/парезом его ветвей, значительно реже — спазмом лицевой мускулатуры.

Со стороны лицевого нерва относительно резкие нарушения развиваются при локализации невромы во внутреннем слуховом проходе, когда лицевой нерв вместе с его промежуточной порцией сильно сдавливается, что выражается в нарушении на стороне поражения слюноотделения/потере вкуса на передних 2/3 языка. Зачастую имеют место изменения и со стороны тройничного нерва: гипестезия в полости носа/ослабление роговичного рефлекса на стороне опухоли. На поздней стадии могут отмечаться гипестезии в области 1-2 ветви (изменение кожной чувствительности), отсутствие роговичного рефлекса. Могут присутствовать двигательные нарушения в виде атрофии жевательной мускулатуры, что проявляется при открывании рта отклонением нижней челюсти в сторону паралича.

Далее по частоте поражения занимают языкоглоточный/отводящий нервы. Нарушения со стороны отводящего нерва проявляются преходящей диплопией и недоведением до наружной спайки века края радужки при отведении глаза в сторону опухоли, а со стороны языкоглоточного нерва — полным отсутствием/снижением вкуса в зоне задней трети языка. Значительно реже отмечаются расстройства XI и XII пар ЧМН (черепно-мозговых нервов). Как правило расстройства ЧМН характерны для опухолей, растущих в каудальном направлении, или при больших размерах опухоли. Имеет большие размеры. Односторонний парез подъязычного нерва (XII) выражается в отклонении кончика/атрофии мышц соответствующей половины языка. При поражении блуждающего нерва наблюдается односторонний парез мягкого неба/голосовых связок с нарушением глотания и фонации.

Синдром сдавления ствола головного мозга. В случаях медиального роста опухоли развиваются одновременно нарушения со стороны ствола мозга и соответствующей половины мозжечка. Симптомы нарушения проводящих путей ствола мозга (пирамидные симптомы) выражены незначительно и зачастую парадоксально (наблюдаются на стороне опухоли, не контрлатерально), что обусловлено более сильным влиянием на проводящие пути противолежащей пирамиды височной кости. Это проявляется в том, что слабовыраженные, а так как оказывает, чем сама опухоль. Расстройства чувствительности встречаются крайне редко.

Синдром компрессии мозжечка. Симптоматика мозжечковой компрессии обусловлена выпадением функций сдавленного полушария/нарушениями проводимости сдавленной ножки мозжечка. Симптомы мозжечковых расстройств проявляются проявляющимися на стороне опухоли в виде замедленности движений/гипотонии мышц конечностей, атаксии, промахивания при проведении колено-пяточной/пальце-носовой проб, отклонение в сторону пораженного полушария мозжечка в позе Ромберга, спонтанный нистагм на стороне опухоли.

Внутричерепная гипертензия. Симптоматика внутричерепной гипертензии проявляется головными болями, особенно по утрам после пробуждения, застойными дисками зрительных нервов, рвотой.

Особенности клинической картины во многом определяются направлением роста опухоли: для латеральных неврином, рост которых происходит преимущественно во внутренний слуховой проход характерны: раннее выпадение слуха, вестибулярной функции, а также вкуса на стороне опухоли на передней 2/3 языка. Чаще выявляется более выраженный периферический парез лицевого нерва. Значительно позже развиваются: застой на глазном дне/внутричерепная гипертензия. Для опухолей с медиооральным направлением роста характеро раннее появление стволовой симптоматики/повышение внутричерепного давления. Каудальный рост опухоли характеризуется грубым ранним нарушением функций блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Для орального роста характерны грубые симптомы со стороны ствола мозга/раннее развитие внутричерепного давления.

Специфика клинических проявлений во многом определяются величиной опухоли:

Анализы и диагностика

Постановка диагноза «невринома» базируется на характерной клинической симптоматике, жалобах пациента, неврологическом обследовании и данных инструментальных методов обследования: отоскопии, аудиометрии, электрокохлеографии, стабилографии, электронистагмографии, вестибулометрии, КТ/МРТ головного мозга с контрастным усилением, прицельной рентгенографии черепа в области височной кости.

Источник

Невринома слухового нерва

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эта первичная внутричерепная неоплазма, образованная глиальными (шванновскими) клетками, имеет доброкачественный характер. Однако она может увеличиваться, что приводит не только к утрате слуха, но и другим негативным последствиям.

По данным медицинской статистики, на долю неврином слухового нерва приходится от 5 до 10% всех случаев черепно-мозговых новообразований.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины невриномы слухового нерва

А вот этиология двусторонней невриномы напрямую связана с такой редкой наследственной патологией, как нейрофиброматоз II типа. При данном заболевании в клетках различных отделов нервной системы происходят генетически обусловленные мутации, которые приводят к росту доброкачественных опухолей (нейрофибром, менингиом, глиом, шванном). И двусторонняя невринома слухового нерва, которая может образоваться даже у подростков, считается главным признаком нейрофиброматоза II типа. По утверждению специалистов, у пациентов с данным диагнозом вероятность появления двусторонней невриномы слухового нерва почти стопроцентная, и, как правило, к 30-ти годам они теряют возможность слышать.

[6], [7], [8]

Симптомы невриномы слухового нерва

Невриномы слухового нерва развиваются достаточно медленно, поэтому начало патологического процесса протекает бессимптомно. И все симптомы невриномы слухового нерва проявляются по мере увеличения ее размеров и связаны с тем, на какие участки опухоль начинает оказывать давление и насколько оно интенсивное.

В зависимости от размера опухоли и ее локализации в слуховом проходе отмечаются следующие симптомы невриномы слухового нерва:

Диагностика невриномы слухового нерва

Основными методами отоневрологического обследования с целью диагностики невриномы слухового нерва являются рентген височных костей в поперечной проекции (по Стенверсу), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), аудиография (выявление нарушений слуха) и электронистагмография.

Наиболее информативным диагностическим методом и стандартом при диагностике невриномы слухового нерва является магнитно-резонансная томография головного мозга в различных проекциях.

МРТ при невриноме слухового нерва проводится абсолютно всем больным, имеющим данный диагноз или его предположение. Исследование осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого внутривенно. Такая томограмма позволяет четко определить размер неоплазии (она имеет овальную форму с четкими, ровными контурами), выявить матрикс опухоли (место начала ее роста), который в преимущественном большинстве случаев располагается во внутреннем слуховом проходе (прилегая к задней поверхности пирамиды височной кости) или же в мостомозжечковом угле, которым заканчивается этот проход.

Аксиальная и фронтальная проекции МРТ при невриноме слухового нерва дают возможность увидеть признаки расширения слухового прохода, насколько глубоко опухоль разрослась в полость черепа и какие нейроваскулярные структуры успела затронуть.

[9], [10]

Источник

Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы

Общая информация

Краткое описание

К опухолям центральной нервной системы относят доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из клеточных элементов нервной системы и других тканей (оболочек мозга, сосудов, соединительной ткани), находящихся в полости черепа и внутри позвоночного канала [8] (УД-А).

Факторы риска возникновения доброкачественных и злокачественных опухолей центральной нервной системы
Этиологические факторы до настоящего времени остаются не выясненными. Основными причинами развития первичными опухолями ЦНС следует считать доказанным влияние двух факторов: дизэмбриогенетического и мутагенного[8] (УД-С).
Причиной развития вторичных опухолей ЦНС, очевидно, всегда являются первичные злокачественные новообразования, развивающиеся в какой-либо другой части организма. Иногда люди узнают, что они больны раком, только при появлении симптомов вторичной опухоли[8] (УД-А).

Название протокола: Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы.

Код протокола:

Код(ы) по МКБ – 10:
C70 Злокачественное новообразование мозговых оболочек
C71 Злокачественное новообразование головного мозга
C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
C75 Злокачественное новообразование других эндокринных желез и родственных структур
C75.1 Гипофиза
C75.2 Краниофарингеального протока
C75.3 Шишковидной железы
C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций
C79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек
C79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.2 Гипофиза
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D42 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек
D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы
D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
D44.3 Гипофиза
D44.4 Краниофарингеального протока
D44.5 Шишковидной железы

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола:врачи нейрохирурги, врачи лучевые терапевты (радиологи), врачи онкологи, врачи лучевой диагностики, врачи общейпрактики, врачи терапевты [10].

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Т	первичная опухоль
Т1	опухоль менее 3 см в диаметре расположена в классической срединнойпозиции в черве, крыше IV желудочка и реже в полушариях мозжечка
Т2	опухоль диаметром не менее 3 см прорастает в одну из соседних структур или частично заполняет IV желудочек
Т3а	опухоль прорастет в соседние структуры или полностью заполняетIV желудочек, распространяясь в водопровод мозга, срединную апертуру IV желудочка (Мажанди) или латеральную апертуру IV желудочка (Люшка), что приводит к развитию тяжелой гидроцефалии
Т3b	опухоль исходит из крыши IV желудочка или ствола мозга и заполняетIV желудочек
Т4	опухоль прорастает через водопровод мозга, переходит на III желудочек или срединный мозг, распространяется на верхний отдел спинного мозга
М	отдаленные метастазы
М0	нет признаков явного субарахноидального или отдаленного гемато- генного распространения опухоли
М1	микроскопические клетки опухоли найдены в ликворе
М2	большие узлы опухоли обнаруживаются в субарахноидальном пространстве мозжечка либо мозга, или в III, или в боковых желудочках
М3	большие метастатические узлы в субарахноидальном пространствеспинного мозга
М4	метастазы вне ЦНС

Степень злокачественности	Клиническое течение
I степень (GI)*	опухоль растет медленно, имеет клетки, которые очень похожи на нормальные клетки, и редко распространяется на близлежащие ткани. Имеет низкий пролиферативный потенциал с минимальной ядерной атипией.
II степень (GII)*	опухоль растет медленно, но может распространиться на близлежащие ткани и может рецидивировать, т.е. характеризуются инфильтративным ростом и низким уровнем пролиферативной активности, однако склонны к рецидивированию. Такженекоторые типы опухолей GII (диффузные астроцитомы, олигодендроглиомы исмешанные глиомы) обладают способностью к повышению степени злокачественности (например, низкозлокачественная диффузная астроцитома с течением времени может трансформироваться в анапластическую астроцитому и глиобластому).
III степень (GIII)**	опухоль растет быстро, это может привести к распространению в близлежащие ткани, опухолевые клетки значительно отличаются от нормальных клеток, имеют гистологические признаки злокачественности, включая ядерную атипию и выраженную митотическую активность.
IV степень(GIV)**	опухоль растет и распространяется очень быстро, клетки не похожи на нормальные клетки, имеют гистологические признаки злокачественного новообразования свысоким уровнем митотической активности, очаговыми некрозами и сосудистой (эндотелиальной) пролиферацией.
Примечание – *к опухолям низкой степени злокачественности (lowgrade) принадлежат опухоли GI–II – ** к высокой степени злокачественности (highgrade) – GIII–IV

Тип опухоли	МКБ/0	Степень злокачественности (G)
1. Нейроэпителиальные опухоли
1.1. Астроцитарные опухоли
Пилоцитарнаяастроцитома	9421/1	G=I
Пиломиксоиднаяастроцитома	9425/3	G=II
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома	9384/3	G=I
Плеоморфная ксантоастроцитома	9424/3	G=I
Диффузная астроцитома	9420/3	G=II
фибриллярная	9420/3	G=II
протоплазматическая	9410/3	G=II
тучноклеточная	9411/3	G=II
Анапластическая астроцитома	9401/3	G=III
Глиобластома	9440/3	G=IV
Гигантоклеточная глиобластома	9441/3	G=IV
Глиосаркома	9442/3	G=IV
Глиоматоз мозга	9381/3	G=III
1.2. Олигодендроглиальные опухоли
Олигодендроглиома	9450/3	G=II
Анапластическая олигодендроглиома	9451/3	G=III
1.3. Олигоастроцитарные опухоли
Олигоастроцитома	9382/3	G=II
Анапластическая олигоастроцитома	9382/3	G=III
1.4. Эпендимарные опухоли
Миксопапиллярнаяэпендимома	9394/1	G=I
Субэпендимома	9381/1	G=I
Эпендимома	9391/3	G=II
клеточная	9391/3	G=II
папиллярная	9391/3	G=II
светлоклеточная	9391/3	G=II
таницитарная	9391/3	G=II
Анапластическая эпендимома	9392/3	G=III
1.5. Опухоли хориоидного сплетения
Папиллома хориоидного сплетения	9390/0	G=I
Атипическая папиллома хориоидного сплетения	9390/1	G=II
Карцинома хориоидного сплетения	9390/3	G=III
1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли
Астробластома	9430/3	Неясна
Хордоидная глиома третьего желудочка	9444/1	G=II
Ангиоцентрическая глиома	9431/1	G=I
1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Диспластическаяганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт&Дюкло)	9493/0	G=I
Инфантильная десмопластическаяастроцитома/ганглиоглиома	9421/1	G=I
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль	9413/3	G=I
Ганглиоцитома	9492/0	G=I
Ганглиоглиома	9505/1	G=I
Анапластическая ганглиоглиома	9505/3	G=III
Центральная нейроцитома	9506/1	G=II
Экстравентрикулярнаянейроцитома	9506/1	G=II
Мозжечковая липонейроцитома	9506/1	G=II
Папиллярная глионейрональная опухоль	9509/1	G=I
Розеткообразующаяглионейрональная опухоль четвертого желудочка	9509/1	G=I
Спинальнаяпараганглиома (терминальной нити конского хвоста)	8660/1	G=I
1.9. Опухоли шишковидной железы
Пинеоцитома	9361/1	G=I
Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности	9362/3	G=II-III
Пинеобластома	9362/3	G=IV
Папиллярная опухоль шишковидной железы	9395/3	G=II-III
Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной	9362/1	G=III
степени злокачественности
1.11. Эмбриональные опухоли
Медуллобластома	9470/3	G=IV
Десмопластическая/нодулярнаямедуллобластома	9471/3	G=IV
Медуллобластома с выраженной нодулярностью	9471/3	G=IV
Анапластическая медуллобластома	9474/3	G=IV
Крупноклеточная медуллобластома	9474/3	G=IV
Меланотическаямедуллобластома	9472/3	G=IV
Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET)	9473/3	G=IV
Нейробластома ЦНС	9473/3	G=IV
Ганглионейробластома ЦНС	9490/3	G=IV
Медуллоэпителиома	9501/3	G=IV
Эпендимобластома	9392/3	G=IV
Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль	9508/3	G=IV
2. Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома)	9560/0	G=I
клеточная	9560/0	G=I
плексиформная	9560/0	G=I
меланотическая	9560/0	G=I
2.2. Нейрофиброма	9540/0	G=I
плексиформная	9550/0	G=I
2.3. Периневрома	9571/0	G=I
интраневральнаяпериневрома	9571/0	G=I
злокачественная периневрома	9571/0	G=I
2.4. Злокачественная опухоль периферического нерва (ЗОПН)	9540/3	G=III-IV
эпителиоидная	9540/3	G=III-IV
с мезенхимальной дифференцировкой	9540/3	G=III-IV
меланотическая	9540/3	G=III-IV
с железистой дифференцировкой	9540/3	G=III-IV
3. Опухоли оболочек
3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток
Типическая менингиома	9530/0	G=I
менинготелиоматозная	9531/0	G=I
фиброзная	9532/0	G=I
переходная	9537/0	G=I
псаммоматозная	9533/0	G=I
ангиоматозная	9534/0	G=I
микрокистозная	9530/0	G=I
секреторная	9530/0	G=I
с обилием лимфоцитов	9530/0	G=I
метапластическая	9530/0	G=I
Атипическая менингиома	9539/1	G=II
Хордоиднаяменингиома	9538/1	G=II
Светлоклеточная менингиома	9538/1	G=II
Анапластическая менингиома	9530/3	G=III
Рабдоиднаяменингиома	9538/3	G=III
Папиллярная	9538/3	G=III
3.2. Mезенхимальныеопухолиоболочек(неменинготелиоматозные)
Липома	8850/0	G=I
Ангиолипома	8861/0	G=I
Гибернома	8880/0	G=I
Липосаркома	8850/3	G=III
Солитарная фиброзная опухоль	8815/0	G=I
Фибросаркома	8810/3	G=III
Злокачественная фиброзная гистиоцитома	8830/3	G=III
Лейомиома	8890/0	G=I
Лейомиосаркома	8890/3	G=III
Рабдомиома	8990/0	G=I
Рабдомиосаркома	8900/3	G=III
Хондрома	9220/0	G=I
Хондросаркома	9220/3	G=III
Остеома	9180/0	G=I
Остеосаркома	9180/3	G=III
Остеохондрома	0921/1	G=I
Гемангиома	9120/0	G=I
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома	9133/1	G=II
Гемангиоперицитома	9150/1	G=II
Анапластическая гемангиоперицитома	9150/3	G=III
Ангиосаркома	9120/3	G=III
Саркома Капоши	9140/3	G=III
Саркома Юинга	9364/3	G=IV
3.3. Первичные меланотические поражения
Диффузный меланоцитоз	8728/0
Меланоцитома	8727/1
Злокачественная меланома	8720/3
Менингеальный меланоматоз	8728/3
3.4. Другие опухоли, относящиеся к оболочкам
Гемангиобластома	9661/1
3.5. Лимфомы и опухоли кроветворной системы
Злокачественная лимфома	9590/3
Плазмоцитома	9731/3
Гранулоцитарная саркома	9930/3
3.6. Герминогенные опухоли
Герминома	9064/3
Эмбриональная карцинома	9070/3
Опухоль желточного мешка	9071/3
Хорионкарцинома	9100/3
Тератома	9080/1
зрелая	9080/0
незрелая	9080/3
Тератома со злокачественной трансформацией	9084/3
Смешанная герминогенная опухоль	9085/3
3.7. Опухоли турецкого седла
Краниофарингиома	9350/1
адамантинозная	9351/1	G=I
папиллярная	9352/1	G=I
Зернистоклеточная опухоль	9582/0	G=I
Питуицитома	9432/1	G=I
Веретеноклеточная онкоцитомааденогипофиза	8291/0	G=I

Диагностика

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли [2,3,4,5,8,23] (УД-А).

Жалобы и анамнез:
· Головная боль: при повышении внутричерепного давления становится интенсивной, диффузной, постоянной, приступообразно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Из супратенториальных опухолей ранними головными болями сопровождаются лобные и височные опухоли.
· Рвота: при опухолях головного мозга характеризуется особенностями, типичными вообще для так называемой «мозговой рвоты». В большинстве случаев рвота наступает при сильном приступе головной боли.
· Головокружение: По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных предметы «танцуют», «синдром гибели мира».
· Судорожные припадки: в большинстве случаев протекают по общему типу. Как первый признак болезни, развиваются еще задолго до развития гипертензионного синдрома. Наблюдаются чаще всего при медленнорастущих доброкачественных опухолях.
Общие синдромы:
· гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
· очаговые неврологические симптомы;
· окклюзионная гидроцефалия;
· дислокационный синдром.

Физикальное обследование:
· Оценка неврологического статуса: наличие жалоб на головную боль, тошноту и рвоту, головокружение, судорожные припадки и общемозговых синдромов и очаговых неврологических симптомов.
· Общесоматического статус по Карновскому ниже 80 %.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
Клинический диагноз выставляется на основании данных МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением, когда выявляется объемное образование – опухоль.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности общего состояния больного по Карновскому (приложение 1);
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS) (приложение 2);
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· рентгенография черепа (2 проекции).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анлиз крови: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, глюкоза крови;
· определение антител к ВИЧ-1 в сыворотке крови ИФА-методом;
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· определение маркеров гепатиты В и С методом ИФА/ПЦР;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови;
· определение АФП в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение РЭА в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение опухолевого антигена СА 19-9 в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· электрокардиографическое исследование;
· рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· КТ органов грудной клетки при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при наличии сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при наличии патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при наличии сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· электроэнцефалография;
· фибробронхоскопиядиагностическая при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Физикальное исследование: сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS).
· ОАК;
· ОАМ;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение мочевины в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение АСТ в сыворотке крови;
· определение АЛТ в сыворотке крови;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· однофотонная эмиссионная компьютерная томография статического скелета;
· КТ органов грудной клетки при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при обострении сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при обострении патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при обострении сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· фибробронхоскопиядиагностическая при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта, кардиолога – при обострении общесоматической сопутствующей патологии, коррекция лечения общесоматической сопутствующей патологии на фоне специального лечения;
· консультация оториноларинголога–при обострении сопутствующей патологии со стороны ухо, горло, носа, перед и после операции: трансназальное и трансфеноидальное удаление опухолей;
· консультация офтальмолога – у всех больных с внутримозговыми опухолями;
· консультация психиатра, невропатолога – для коррекции психосоматического состояния.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Таблица 4 – Дифференциальная диагностика между опухолями головного мозга и неонкологическими заболеваниями.

Неонкологические заболевания	Диагностические признаки	Критерии дифференциальной диагностики
Инсульт ишемический или гемморагический	Очаговые неврологические симптомы	МРТ головного мозга в сосудистом режиме, с контрастным усилением, церебральная ангиография выявляются признаки опухолевого процесса
Абцесс, инфекционные или паразитарные заболевания	Очаговые неврологические симптомы	· В спинномозговой жидкости после люмбальной пункции – незначительныйцитоз, чаще всего лимфоцитарный, умеренная белково-клеточная диссоциация. · На ангиограмме обнаруживается бессосудистая зона, что является очень показательным отличием абсцесса от опухоли (при опухоли нередко, наоборот, выявляется зона избыточной васкуляризации). · На МРТ головного мозга в сосудистом режиме, с контрастным усилением, выявляются признаки опухолевого процесса.
Мальформация	Очаговые неврологические симптомы	На МРТ головного мозга с контрастным усилением, выявляются признаки опухолевого процесса.

Лечение

Цели лечения:
· достижение полной или частичной регрессии;
· стабилизации опухолевого процесса, путем оперативного, лучевого или лекарственного (химиотерапия) лечения.

Тактика лечения:
Лечение больных с опухолями ЦНС проводится только в специализированных нейрохирургических и онкологических лечебных учреждениях.

В настоящее время стандартные методы лечения опухолей ЦНС – хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

Первый этап – хирургическое вмешательство (лечебное или диагностическое: открытая или стереотаксическая биопсия). Основной принцип нейрохирургии – анатомическая доступность, физиологическая дозволенность.
Далее учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространение процесса, размеры и локализация опухоли.
Хирургическое вмешательство проводится в нейрохирургических или нейроонкологических отделениях, после чего пациенты для дальнейшего лечения направляются в учреждения онкологического профиля, куда передаются данные общеклинического обследования, описание оперативного вмешательства, гистологических стеклопрепаратов и парафиновых блоков биоптатов, дооперационной и послеоперационной МРТ и/или КТ в формате DICOM на электронных носителях или пленке.
При наличии показаний проводится специальное противоопухолевое лечение. Показаниями к назначению данного вида лечения являются наличие злокачественной опухоли со степенью злокачественности GI при нерадикальной операции, GII-GIII-GIV при нерадикальной или радикальной операции, а также при доброкачественных опухолях в случае нерадикальности проведенного оперативного вмешательства.
Лучевой терапии принадлежит важная роль в лечении целого ряда опухолей головного мозга и других отделов ЦНС. В случаях, когда лучевая терапия – обязательный компонент лечения, больные после заживления операционной раны и при отсутствии угрозы послеоперационных осложнений переводятся из нейрохирургического отделения в онкологическое учреждение для дальнейшего проведения специального лечения. Лучевую терапию начинают на 14–56 сутки после хирургического вмешательства [4,5,6,14,17,1816,23] (УД-А):

Во всех остальных случаях вопрос о необходимости лучевой терапии решается на МДГ (консилиум) в составе лучевого терапевта (радиационного онколога), клинического онколога, нейрохирурга и других специалистов по необходимости.
Химиотерапия назначается только при истинно злокачественных опухолях со степенью злокачественности GIII-GIV. Схема химиотерапии подбирается в зависимости от гистологической формы опухоли, распространенности и группы риска. Используются различные виды химиотерапии (системная, интратекальная) и различные режимы (адъювантный, неоадъювантный, самостоятельный). Также возможно проведение одновременной химио-и лучевой терапии.

Немедикаментозное лечение:
· Уход и режим: стационарный режим (постельный или полупостельный), физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач.
· Питание: диета № 7: бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного «общий стол № 15».

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению: пациенты с опухолями головного мозга и других отделов ЦНС. Считается, что установление достоверного диагноза опухоли ЦНС само по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным.
Задачи хирургического этапа следующие: обеспечить максимальное удаление новообразования с соблюдением принципов анатомической и функциональной доступности (дозволенности), установить точный морфологический диагноз, уменьшить эффект объемного воздействия опухоли на головной мозг и уменьшить дислокацию мозга в полости черепа, нормализовать или восстановить ликвороциркуляцию.
При этом общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции.

Основные виды оперативных вмешательств:
· Трепанация черепа, удаление опухоли.
· Ляминэктомия, удаление опухоли.
· Вертеброэктомия, спондилодезникелид-титановыми конструкциями.
· Трефинация черепа, взятие биопсии.
· Эндоскопическое тривентрикулостомия это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора, как у здорового человека.
· Другие шунтирующие операции с применением шунтирующих систем.
· Трансназальныетранссфеноидальные удаления аденом гипофиза

Объем хирургического вмешательства при различных видах опухолей ЦНС:
Нейроэпителиальные опухоли:
· полное удаление – новообразование удаляется в пределах видимой здоровой ткани;
· частичное удаление – новообразование удаляется с макроскопически видимой остаточной опухолью;
· биопсия опухоли – иссечение участков новообразования для последующего гистологического исследования;
· симптоматические операции – восстановление проходимости ликворных путей и др.

Менинготелиальные опухоли:
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется шкала Симпсона:
· тип 1 – макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста опухоли и резекцией всей пораженной кости;
· тип 2 – макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
· тип 3 – макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
· тип 4 – частичное удаление опухоли;
· тип 5 – биопсия или декомпрессия.

Метастатические опухоли головного мозга:
Вопрос о хирургическом лечении рассматривается при наличии в головном мозгу от 1 до 3 метастазов (тотальное симультанное или этапное удаление опухоли). При локализации или распространении метастаза (-ов) на подкорковые центры и ядра и другие жизненно важные структуры головного мозга, травматизация которых сопряжена с высоким риском фатальных осложнений, хирургическое лечение не показано. Тактика лечения пациентов с не удаляемыми солитарными метастазами, множественными метастазами в головном мозгу, неизлеченной первичной опухолью, наличии экстрацеребральных метастазов определяется консилиумом в составе нейрохирурга, онколога, радиационного онколога.

При метастазе в головном мозгу из невыявленного первичного очага и невозможности его удаления выполняется открытая биопсия/резекция метастаза или стереотаксическая биопсия (предпочтительный вариант, если предполагается нехирургическое лечение). Во время операции должна быть обеспечена возможность срочного морфологического исследования биопсийного материала. До выполнения биопсии (при подозрении по данным нейровизуализации на метастатическую природу новообразования в головном мозгу) или при направлении пациента к онкологу проводится системное обследование с целью выявления первичного опухолевого очага.

Злокачественные новообразования спинного мозга:
При локализации опухоли в поверхностных отделах спинного мозга целесообразно проводить удаление новообразования (полное или частичное).Вопрос об объеме хирургического вмешательства при интрамедуллярном новообразовании решается индивидуально: определяется особенностями опухолевого роста и состоянием пациента.
Контрольное обследование больных после операции. После хирургического вмешательства по поводу новообразования головного или спинного мозга для уточнения степени радикальности удаления в обязательном порядке производится контрольное интраскопическое обследование (МРТ и/или КТ). МРТ выполняется не позднее чем через 24 часа после операции, КТ – на 2–10-е сутки после операции.
Для дифференциальной диагностики проводятся иммуногистохимические исследования и молекулярно-цитогенетический анализ.

Методики лучевой терапии при опухолях головного мозга и других отделов ЦНС:
· 2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2DRTC);
· 3-х мерная конформная лучевая терапия (3DCRT);
· интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
· лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
· стереотаксическая радиохирургия (SRS);
· стереотаксическая радиотерапия (SRT);
· интраоперационная лучевая терапия (IORT);
· брахитерапия.

Таблица 5 – Спецификация объемов облучения основных форм опухолей ЦНС

Гистологический тип опухоли	Выбор объема мишени (GTV и CTV) и оконтуривание
GIII–IV (высокая степень злокачественности):астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли	На КТ: опухоль с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста. На МРТ: опухоль с гиперденсивной зоной на Т2 взвешенных снимках (локальные поля)
	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста (локальные поля)
	CTV = GTV + 2 см – при полном удалении опухоли, + 3 см – при частичном удалении опухоли, включая зону перифокального отека (локальные поля)
	CTV = GTV + 1см при полном удалении опухоли, +2 см – при частичном (локальные поля)
GI–II IV (низкая степень злокачественности): астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста
	CTV = GTV + 1 см при полном удалении
GI–II менингиома	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	CTV = GTV + 2 см
GIII менингиома	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста
	CTV = GTV + 2 см при тотальном удалении и + 3 см при частичном удалении
Эмбриональные опухоли, эпендимомы (Spine +), пинеобластома GIV	Краниоспинальное облучение
	CTV = объем всего головного и спинного мозга (нижняя граница спинномозгового поля находится на уровне SIII)
	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления либо послеоперационная киста (начальные поля)
	CTV = GTV + 1–2 см (отступ для опухолей основания черепа должен составлять1 см; отступ для опухолей спинномозгового канала – 1,5–2 см) (локальные поля)
Эпендимома (Spine –)	GTV = объем опухоли с зоной контрастногоусиления и/или послеоперационная киста
	CTV = GTV + 1–2 см
Опухоли ствола головного мозга	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Опухоли гипофиза	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 1 см
Опухоли спинного мозга	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Первичные лимфомы ЦНС	CTV = объем всего головного мозга
Герминоклеточные опухоли	При диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = объем всего головного и спинного мозга (начальные поля)
	При отсутствии диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = желудочковая система (локальные поля) GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления (локальные поля) для головного мозга за весь курс лучевой терапии) CTV = GTV + 2 см
Опухоли паренхимы шишковидной железы (GII–III), опухоли селлярной области	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Метастатические опухоли головного мозга (при наличии метастатического поражения других органов вопрос о специальном лечении решается индивидуально)	CTV = объем всего головного мозга
	При остаточном солитарном очаге возможно дополнительное локальное облучение: CTV = объем опухоли + 1 см
Критические органы

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Химиотерапия.
Химиотерапия – важный компонент лечения при высокозлокачественных астроцитомах, олигодендроглиомах, смешанных глиомах, нейрональных и смешанных нейронально-глиальных опухолях, эмбриональных опухолях, лимфомах ЦНС, герминоклеточных опухолях ЦНС.

Схема химиотерапии подбирается, прежде всего, в соответствии с гистологическим типом опухоли. Выбирается одна из нижеперечисленных схем.

Схемы химиотерапии при злокачественных глиомах головного мозга:

Генерическое название	Средняя терапевтическая дозировка	Курс лечения
Схема 1 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Темозоломид	150-200 мг/м 2 внутрь	5 дней Курс повторять через каждые 28 дней
Винкристин	1,4 мг/м 2 1-й, 8-й дни в/в капельно	Курс повторять через каждые 4 недели
Схема 2 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Бевацизумаб	10 мг/кг 1-й день	Курс повторять каждые 2 недели
Иринотекан	125 мг/м 2 1-й день
Схема 3 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Бевацизумаб	5 мг/кг 1-й, 15-й день	Курс повторять каждые 4 недели
Темозоломид	150 мг/м 2 1-5 дни

Таким образом, сопутствующая и адъювантная химиотерапия темозоломидомпри глиобластоме продемонстрировала значительное улучшение медианы и 2-летней выживаемости в большом рандомизированном исследовании (УД –А) [2,3,12,15,23].
Бевацизумаб – таргентный препарат, в инструкции по его применению включены показания в лечении злокачественных глиом III-IV (G3-G4) степени злокачественности – анапластических астроцитом и мультиформныхглиобластом. В настоящее время проводятся широкомасштабные клинические рандомизированные исследования по его применению в сочетании с иритеконам или темозоламидом при злокачественных глиомах G3 и G4. Установлена предварительная высокая эффективность данных схем химио- и таргентной терапии (УД – В)[2,3].

Схемы химиотерапии при первичных примитивных нейроэктодермальных опухолях (PNET),медуллобластомах, первичных герминоклеточных опухолях (секретирующих) ЦНС,паренхиматозных опухолях шишковидной железы (пинеобластома и пинеоцитома с промежуточной дифференцировкой), хориоидкарциономе, злокачественных эпендимомах и менингимоах (УД-C)[14]:

Выбирается одна из нижеперечисленных схем:

Генерическое название	Средняя терапевтическая дозировка	Курс лечения
Схема 1 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	100 мг/м 2 в/в капельно 1-й день	Курс повторять через каждые 4 недели
Винкристин	1,4 мг/м 2 в/в капельно 4-й день
Схема 2 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	25 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	80 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни
Схема 3 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Карбоплатин	AUC-5 в/в капельно 1-й день	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	140мг/м 2 в/в капельно 1,2,3-й дни
Винкристин	1,4 мг/м 2 в/в капельно 1,8-й день
Схема 4 (УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Карбоплатин	AUC-5 в/в капельно 1 день	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	100 мг/м 2 в/в капельно 1,2 дни
Метотрексат	8 мг/м 2 в/в капельно 3 день
Схема 5(УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	25 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	80 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни
Циклофосфан	600 мг/м 2 в/в капельно 4-й день
Схема 6(УД – А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	20 мг/м 2 в/в инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1,2.3,4,5-й дни
Этопозид	100 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3-й дни
Ифосфамид	1500 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3,4,5-й дни
Месна	400 мг/м 2 в/в струйно до введения ифосфамида

Методика одновременной химио- и лучевой терапии
Назначается при глиомах высокой степени злокачественности мозга G3-G4. Лучевая терапия проводится в классическом или гипофракционном режиме по методике конвенциального, 3DCRT, IMRT облучения на фоне химиотерапии темозоломидом 75-80 мг/м 2 внутрь на весь курс лучевой терапии (в дни проведения сеансов облучения и выходные дни до №40-45 раз).

Индикаторы эффективности лечения:
Если ответ на лечение можно оценить, то следует выполнить МРТ исследование. Увеличение контрастности и предполагаемая прогрессия опухоли, в сроки 4-8 недель после окончания лечения (операция, лучевая терапия, химиотерапии) по данным МРТ, могут являться артефактом (псевдо прогрессией), тогда следует выполнить повторное МРТ исследование через 4 недели. Дополнительно ПЭТ головного мозга по показаниям.

Ответ на лучевую терапию и химиотерапию оценивается в соответствии с критериями ВОЗ, но также следует учитывать и состояние функций нервной системы, и применение кортикостероидов (критерии Макдональда). Увеличение общей выживаемости и числа пациентов без признаков прогрессирования в течение 6 месяцев является допустимой целью терапии и предполагает, что больные со стабилизацией заболевания также получают пользу от проводимого лечения.
· полная регрессия – 100% исчезновение опухоли;
· частичная регрессия – уменьшение размера на 50% и более;
· стабилизация процесса – уменьшение размера опухоли менее чем на 50%;
· прогрессирование – увеличение размера опухоли более чем на 25% [28] (УД-А).

Дальнейшее ведение:
· Наблюдение онколога и нейрохирурга по месту жительства, осмотр 1 раз в квартал первые 2 года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год с учетом, полученных результатов МРТ снимков.
· Наблюдение состоит из клинической оценки, особенно функций нервной системы, судорожного синдрома или его эквивалентов, а также использования кортикостероидов. Пациентам следует сокращать прием стероидов как можно раньше. Часто у пациентов с неоперабельными или рецидивными опухолями наблюдаются явления венозного тромбоза.
· Лабораторные показатели не определяются, за исключением пациентов, получающих химиотерапию (клинический анализ крови), кортикостероиды (глюкоза) или противосудорожные препараты (клинический анализ крови, показатели функции печени).
· Инструментальное наблюдение: а) МРТ–через 1-2 месяца после окончания лечения; через 6 месяцев после последней явки на контрольный осмотр; в последующем 1 раз в 6-9 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Бевацизумаб (Bevacizumab)

Винкристин (Vincristine)

Винкристин (Vincristine)

Иринотекан (Irinotecan)

Ифосфамид (Ifosfamide)

Карбоплатин (Carboplatin)

Месна (Mesna)

Метотрексат (Methotrexate)

Темозоломид (Temozolomide)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Цисплатин (Cisplatin)

Цисплатин (Cisplatin)

Этопозид (Etoposide)

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: на оперативное лечение пациенты с дислокационным синдромом, в судорожном состоянии и другие больные с опухолями головного и спинного мозга в тяжелом состоянии связанное с основным заболеванием.

Показания для плановой госпитализации: пациенты с выявленными опухолями головного и спинного мозга на оперативное лечение, если нет противопоказаний к операции со стороны соматического статуса, на проведение самостоятельной и/или послеоперационной лучевой терапии и/или химиотерапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции, открытой или стереотаксической биопсии). В редких случаях допускается госпитализация больных без верификации с метастическим поражением головного или спинного мозга при наличии морфологически верифицированного первичного онкологического заболевания, при первичной опухоли головного мозга, установленной на основании данных клинического обследования и МРТ исследования.

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Ким Виктор Борисович – доктор медицинский наук, РГП на ПХВ Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии;
2) Дюсембеков Ермек Кавтаевич – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий отделением нейрохихирургии-4, 7-й городской клинической больницы г. Алматы.
3) Ибраимова Мария Алмасовна – РГП на ПХВ «Казахский научно- исследовательский институт онкологии и радиологии», врач лучевой тераппевт.
4) Абдрахманов Рамиль Зуфарович– кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделением ДСХТ-1.
5) Аханов Гани Жайшылыкович –кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», врач нейрохирург.
6) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан», начальник отдела инновационного менеджмента.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Кайдаров Бахыт Касенович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии, маммологии и лучевой терапии «Казахского Национального медицинского университета им С.Д. Асфендиярова.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Оценка качества жизни (функциональная активность) по Карновскому:

Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе	100 баллов	Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания
	90 баллов	Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания.
	80 баллов	Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания.
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного	70 баллов	Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе
	60 баллов	Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам.
	50 баллов	Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание.
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация	40 баллов	Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь.
	30 баллов	Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно.
	20 баллов	Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия.
	10 баллов	Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания.
0 баллов	Смерть.

Приложение 2

Шкала Глазго(Glasgow coma scale или GCS).

Источник